urinvägar samt genitalia endokrin-patologi skelettsjukdomar GI-patologi hematopatologi njurpatologi amyloid(os) lymfom Blod och benmärgssjukdomar leverpatologi hudpatologi neuropatologi endokrin-patologi Vad är den vanligaste orsaken till primär binjurebarksinsufficiens i västvärlden? I U-länder? I västvärlden Addisons sjukdom; i U-länder tuberkulos. skelettsjukdomar Nämn minst två maligna mjukdelstumörer. &raquo; Leiomyosarkom, som utgör 10% av corpus uteri-cancrar. &raquo; Malignt fibröst histiocytom, vilket är det vanligaste sarkomet hos vuxna. Drabbar framförallt extremiteterna och retroperitoneum. Under 40% metastaserar. endokrin-patologi Hur stor del av feokromocytom är bilaterala, extraadrenala, maligna samt drabbar barn? Barn - 10% Bilaterala - 10% Extraadrenala - 10% Maligna - 10% GI-patologi Nämn en viktig komplikation av celiaki. T-cellslymfom endokrin-patologi Hur yttrar sig oftast hypofystumörer; hur kommer detta sig? Hypofystumörer - även funktionella - ger vanligen hypopituarism pga att de komprimerar intilliggande körtelvävnad. endokrin-patologi Vilka symtom ses kroniskt vid Mb Addison? _Symtom:_ &raquo; Generella GI-problem &raquo; Hyperpigmention &raquo; Hypotoni &raquo; Muskelsvaghet &raquo; Trötthet endokrin-patologi Beskriv Sheehans syndrom. Nämn minst tre symtom. Sheehans syndrom är ett ovanligt syndrom, som oftast orsakas av blödningar postpartum. Blödningarna ger grav hypotension, vilket ger ischemi och nekros i hypofysen. Hypofysen är dessutom extra känslig då den växer i storlek under graviditeten. <i>Symtom vid Sheehans syndrom</i>: &raquo; Adrenokortikal underfunktion &raquo; Agalakti - mjölkbrist &raquo; Amenorré &raquo; Hypothyroidism urinvägar samt genitalia Beskriv kort vilka olika sorters cystiter som finns. &raquo; Akut cystit beror på bakteriella infektioner, oftast med bakterier ur underlivets normalflora. Väldigt mycket vanligare hos kvinnor. &raquo; Hemorrhagisk cystit kan orsakas av kemo- och strålningsterapi. &raquo; Interstitiell cystit är en kronisk inflammation i blåsan, utan känd orsak. Beror delvis på för tunt GAG-lager. endokrin-patologi Varifrån utgår medullär thyroideacancer? Symtom? Prognos? Medullär thyroideacancer utgår från C-celler (calcitonin/ACTH/5-HT/somatostatin-producerade). _Symtom:_ &raquo; Carcinoid-syndrom (bla. flushing, diarré) &raquo; Cushing Prognosen är god: 75% överlever >10 år. GI-patologi Vad kännetecknar scleroderma? Scleroderma är en systemisk sjukdom som orsakar fibrotisering av olika organ, däribland esofagus. Scleroderma drabbar muskellagret i esofagus, vilket gör att peristaltiken försvinner, samt att nedre esofagussfinktern blir helt funktionsoduglig. Syns som dysfagi och halsbränna. endokrin-patologi Beskriv de olika varianterna på thyroiditer. &raquo; Hashimotos sjukdom orsakas av att CD4<sup>+</sup> T-celler aktiverar CD8<sup>+</sup> T-celler med specificitet för thyrocyter, samt aktiverar B-celler som producerar antikroppar mot thyrocyt-antigen. Hashimotos thyroidit ger kronisk inflammation, och är associerad med ärftlighet och högt jod-intag. Hashimotos thyroidit märks oftast pga struma-bildning, och behandlas med levaxin. &raquo; Akut thyroidit orsakas av bakterie- och svampinfektioner, och ger symtom som feber, frossa, illamående och nacksmärta med svullnad. Behandlas med antibiotika. &raquo; Subakut thyroidit följer vanligen på virusinfektion av luftvägarna, och symtomen påminner om de vid akut thyroidit, men möjligen lindrigare. Läker ut av sig själv. njurpatologi Vad kännetecknar minimal change nefrotiskt syndrom mikroskopiskt? Minimal change nefrotiskt syndrom uppvisar inga förändringar i ljusmikroskop, men i elektronmikroskop syns fusion av podocyternas fotutskott. endokrin-patologi Vilka två typer av tumörer dominerar i binjurebarken? Vad skiljer dessa åt? &raquo; Adenom är vanligen icke-funktionella &raquo; Karcinom är oftast hormonproducerande, anaplastiska och har <20% femårsöverlevnad. njurpatologi Hur är prognosen vid akut tubulär nekros? God om behandling sätts in. Njuren återhämtar sig på några veckor. GI-patologi Vad kännetecknar diafragmabråck? Vilka olika typer finns det? Diafragmabråck innebär att en del av magsäcken ligger ovanför diafragma. Den vanligaste typen kallas för glidbråck, och beror på att hiatus oesophagus är för stor. Glidbråck ger endast symtom i 5% av fallen. En mindre vanlig variant är paraesofagiala bråck, där bråcket sker bredvid hiatus, och därmed ligger paralellt med esofagus. Paraesofagiala bråck behandlas kirurgiskt, men glidbråck lämnas normalt. endokrin-patologi Hur ser prognosen ut vid anaplastisk thyroideacancer? Hur sprids tumören framförallt? Endast 10% överlever 5 år (median 2 mån). Sprids framförallt per continuatem och med blodmetastaser. lymfom Redogör ungefär för fördelningen mellan B- och T-cells baserad non-Hodgkin lymfom. Indolenta B-cellslymfom: 50% Aggressiva B-cellslymfom: 30% Indolenta T-cellslymfom: 10% Aggressiva T-cellslymfom: 10% endokrin-patologi Vilka organ drabbas vid MEN typ 2? Vilka sorters tumörer? _Drabbade organ vid MEN typ 2:_ &raquo; Binjuremärg (feokromocytom) &raquo; Parathyroidea (adenom/hyperplasi) &raquo; Thyroidea (medullärt karcinom) &raquo; (Hjärna - gliom/meningiom) njurpatologi Nämn minst två orsaker till akut njursvikt. &raquo; Bilateralt blockerat urinflöde, ex pga prostatahyperplasi &raquo; Chock, ex pga massiv blödning &raquo; Nefrotoxiner njurpatologi Vad kännetecknar end stage kidney morfologiskt? Makroskopist: atrofierad, granulerad yta, hård Mikroskopiskt: hyaliniserade glomeruli, fibros, atrofi endokrin-patologi Vilka drabbas framförallt av papillär thyroideacancer? Vilka har sämst prognos? Papillär thyroideacancer drabbar framförallt kvinnor, men äldre män har sämst prognos. GI-patologi Vilka benigna tumörer återfinns i esofagus? I princip alla benigna esofagustumörer är leiomyom, men en liten del består av HPV-associerade papillom. endokrin-patologi Vad är en _cold nodule_ i thyroidea? En cold nodule är en bit av thyroidea som inte tar upp radiologiskt märkt jod. Den är alltså inaktiv. GI-patologi Vilka olika typer/orsaker finns det till kronisk gastrit? <i>Typer av kronisk gastrit:</i> &raquo; Helicobacter-associerad gastrit är vanligast, kallas typ B. &raquo; Multifokal atrofisk gastrit ses framförallt i antrum, och är associerad med minskad HCl-utsöndring &raquo; Autoimmun atrofisk gastrit syns framförallt i fundus och corpus, och kallas typ A. &raquo; Kemisk gastrit, pga reflux från duodenum (associerat med NSAID) endokrin-patologi Vilka drabbas framförallt av feokromocytom? Vilket är det mest framträdande symtomet? Unga till medelålders kvinnor. Hypertension. GI-patologi Vilka olika växtmönster uppvisas av esofaguscancrar? <i>Esofaguscancrar kan vara:</i> &raquo; infiltrerande, vilket innebär att de växer längsmed väggen av esofagus, och det dröjer innan förträngning sker. &raquo; polypoida, vilket innebär att de växer in mot lumen, och därmed obstruerar tidigare. &raquo; ulcererande, vilket innebär att de blöder, och (förhoppningsvis) upptäcks tidigare än infiltrerande njurpatologi Vilka glomerulusskadande sjukdomar kan uppvisa spikes? Spikes uppvisas av membranös nefropati, samt ibland SLE. njurpatologi Vilka typer av njurstenar finns det? Hur stor del av totalen står de för? &raquo; Calciumbaserade stenar - 75% &raquo; Infektionsrelaterade stenar - 15% &raquo; Uratstenar - <10% &raquo; (Cystinstenar - hos barn) endokrin-patologi Vilka orsaker finns till Cushings syndrom? *Orsaker:* &raquo; Cushings *sjukdom* (hypofysadenom) &raquo; Ektopisk ACTH-produktion, ex. vid lungcancer &raquo; Hyperfunktion av binjurebarken, ex. adenom &raquo; Kortikosteroidbehandling urinvägar samt genitalia Beskriv vilka orsaker som finns till njursten, samt riskfaktorer. De allra flesta stenar bildas av kalciumoxalat och fosfat, men <10% bildas av urinsyra. Riskfaktor för kalcium-stenar är hypercalciuri, samt hypercalcemi. Urinsyra-stenar är associerat med gikt. njurpatologi Hur ter sig crescent glomerulonefrit kliniskt? Patienter med crescent glomerulonefrit uppvisar normalt: &raquo; sjukdomskänsla &raquo; ödem &raquo; oliguri &raquo; uremi Insjuknandet är snabbt och aggressivt. njurpatologi Vad syns mikroskopiskt vid akut tubulär nekros? &raquo; Avflackat epitel &raquo; Granulära cylindrar &raquo; Nekrotiska tubulusceller (ffa vid nefrotoxicitet) GI-patologi Vad kännetecknar Barretts esofagus? Barrets esofagus innebär att skivepitelet i esofagus metaplaserar till körtelepitel liknande det i tarmen. Barretts esofagus är förenat med stor risk för adenocarcinom. endokrin-patologi Vilka orsaker finns till primär hyperparathyroidism? Fördelning? &raquo; Adenom (80) &raquo; Hyperplasi (15) &raquo; Karcinom (1) endokrin-patologi Vad orsakar Addisons sjukdom? _Destruktion av binjurebark:_ &raquo; Autoimmun inflammation &raquo; Idiopatisk &raquo; Metastaser _Sekundära orsaker_; &raquo; Bristande ACTH-utsöndring &raquo; Steroidterapi GI-patologi Vad definierar esofagusvaricer? Vad beror dessa på, och vad är problemet? Esofagusvaricer är starkt dilaterade vener precis under slemhinnan i esofagus. Esofagusvaricer orsakas av portal hypertension (ofta pga levercirrhos), vilket gör att blodet shuntas via anastomoser till esofagusvenerna. Varicer löper en stor risk att rupturera, och då orsaka livshotande blödning. skelettsjukdomar Vad kännetecknar reumatoid artrit? Reumatoid artrit drabbar vanligen kvinnor (3:1) över 30 års ålder. Reumatoid artrit ger symmetrisk ledinflammation, som börjar i små leder. Ger ofta morgonstelhet på grund av ödem, vilka kan tryckas tillbaka med rörelse. Reumatoid atrit visar sig även genom anemi, samt ankylos (hopväxning av leder), reumatiska noduli (subkutana knutor), vaskuliter, och amyloidos. I ungefär 80% av fallen finns reumatoid faktor (antikroppar mot F<sub>c</sub>-receptorn på IgG) i blodet. Reumatoid artrit behandlas med glukokortikoider och cytostatika. Reumatoid artrit spekuleras verka genom: 1. Anlag för sjukdomen 2. Infektion som utlöser ett antikroppssvar 3. Antikroppar bildas mot antikropparna 4. Reumatoid faktor bildar immunkomplex som ger komplementaktivering 5. Aktiverade makrofager i ledkapseln stimulerar ytterligare inflammation. skelettsjukdomar Vad kännetecknar en green stick-fraktur? Vid green stick-frakturer är periostet intakt, vilket gör att benen automatiskt hamnar i bättre läge för läkning, samt att blödningen minskar vilket också gynnar läkning. urinvägar samt genitalia Beskriv ingående tumörbildning i urinvägar; vad det utgår från, symtom, riskfaktorer osv. I princip alla tumörer i urinvägarna är epiteliala, varav de flesta är uroteliala och en minoritet skivepiteliala - efter metaplasi. Urinvägscancrar är vanligen blåscancrar, och uppstår då vanligen i blåsans sidoväggar. Urotelcellscancrar är oftast papillära/inverterat papillära, och mindre ofta solid eller en kombination. Drabbar män >3 ggr så ofta som kvinnor, och slår framförallt till efter medelåldern. Har en god prognos - om ytlig 85%/5 år Riskfaktorer: &raquo; deletion på kromosom 9 (kodar för tumörsuppressorn p16) &raquo; organiska kemikalier &raquo; rökning &raquo; strålning endokrin-patologi Vilka typer av carcinom drabbar thyroidea, och hur ser fördelningen ut? Papillär thyroideacancer (60) Follikulär thyroideacancer (15) Medullär thyroideacancer (5) Anaplastisk thyroideacancer (<10) endokrin-patologi Nämn tre riskfaktorer för papillär thyroideacancer. &raquo; Jodöverskott &raquo; Strålning mot halsen &raquo; Translokationer på kromosom 10, men även vissa alleler av HLA-DR lymfom Vad är ett myelodysblastiskt syndrom? _Ett myelodysblastiskt syndrom kännetecknas av:_ &raquo; Blaster utgör >5% av kärnförande celler i benmärgen &raquo; Defekt utmognad i minst en gren av hematopoesen GI-patologi Vad kännetecknar en esofageal divertikel? Vad är skillnaden mellan Zenkers- och en traktionsdivertikel. En divertikel är en utbuktning av esofagusväggens alla lager ut i omgivningen. Zenkers divertikel (även kallad pulsionsdivertikel) drabbar proximala esofagus, framförallt hos personer över 60 år. Zenkers divertikel är en falsk divertikel (inkluderar ej muskellagret), som kan bli riktigt stor och trängande, samt orsaka aspirationspneumoni. Traktionsdivertiklar återfinns oftast i mittensegmentet av esofagus, men är riktade uppåt, vilket gör att föda generellt sett inte fastnar här. skelettsjukdomar Nämn minst två benigna mjukdelstumörer. &raquo; Leiomyom, vilka kan sitta subserosalt, intramuralt och subendometriellt. &raquo; Lipom, vilket består av lobulerad, mogen fettväv som ansamlas subkutant i rygg, skuldra och nacke. Är normalt välavgränsade. GI-patologi Vad kännetecknar autoimmun atrofisk gastrit? Olika orsaker? Autoimmun gastrit uppvisar diffus inflammation av mucosan. Autoimmun gastrit kan orsakas av antikroppar mot parietalceller eller intrinsic factor. I båda fallen leder detta till B12-brist (IF produceras av parietalceller), vilken i sin tur leder till perniciös anemi. njurpatologi Vad kännetecknar nefrotiskt syndrom? Nefrotiskt syndrom består av: &raquo; Massiv proteinuri &raquo; Hypoalbuminemi (kopplat till ovan) &raquo; Ödem (pga lägre kolloidosmotiskt tryck) &raquo; Hyperlipidemi (troligen pga att hypoalbuminemin triggar generellt ökad syntes av plasmaproteiner) njurpatologi Vad är viktigt att veta om uratstenar? Är de endast uppbyggda av urat syns de inte på röntgen. njurpatologi Vilka symtom ses vid minimal change nefrotic syndrome? Snabbt utvecklat nefrotiskt syndrom, med stora ödem. endokrin-patologi Vad innebär hypopituarism och panhypopituarism? Hypopituarism innebär att minst ett hormon utsöndras i för liten utsträckning. Panhypopituarism innebär att alla hormoner utsöndras för lite. endokrin-patologi Vad är adrenogenitalt syndrom? Vad ligger bakom sjukdomen? När visar sig symtomen? Adrenogenitalt syndrom karakteriseras av starkt ACTH-påslag, på grund av utebliven kortisol-syntes. Detta beror vanligen på 21-hydroxylasbrist, men även 11&beta;-hydroxylasbrist i vissa fall. Är vanligen kongenital, men kan dröja ända till puberteten innan den märks. skelettsjukdomar Nämn minst sex riskfaktorer/orsaker till sekundär osteoporos. &raquo; Alkoholmissbruk &raquo; Immobilisering &raquo; Inflammatoriska sjukdomar &raquo; Förhöjd kortisonnivå &raquo; Förhöjda T<sub>3</sub>/T<sub>4</sub>-nivåer &raquo; Minskade nivåer av könshormoner &raquo; Rökning &raquo; Tumörer som secernerar osteoclast stimulating factors endokrin-patologi Vilka symtom ses vid Cushings? Nämn minst fem. _Symtom:_ &raquo; Buffalo hump &raquo; Dålig sårläkning &raquo; Hyperglykemi &raquo; Hypertension &raquo; Muskelsvaghet &raquo; Månformat ansikte &raquo; Osteoporos &raquo; Striae &raquo; Virilisering GI-patologi Nämn minst tre principiellt skiljda orsaker till dysfagi. Ge exempel. <i>Orsaker till dysfagi:</i> &raquo; Lokal dysfunktion av skelettmuskulatur i proximala esofagus &raquo; Nervsjukdomar som ALS &raquo; Perifer neuropati orsakad av exempelvis diabetes och alkohol. &raquo; Systemiska skelettmuskelsjukdomar som myastenia gravis, eller vissa amyloidoser. urinvägar samt genitalia Vad är cryptorchism? Beskriv. Cryptorchism innebär att en eller båda testiklar inte vandrat ned i scrotum. Drabbar vanligen ena testikeln, men i 1/3 av fallen drabbas båda testiklarna. Återfinns hos <5% av neonataler, men hos ungefär 30% av prematurer. Ger större risk för testikeltumörer. Åtgärdas kirurgiskt. amyloid(os) Vilka orsaker finns till amyloidos? &raquo; Primär amyloidos (associerad till plasma cells-neoplasier) &raquo; Amyloidos sekundär till kronisk inflammation. endokrin-patologi Hur medieras cellskadan vid typ 1 DM? Troligtvis via CD8<sup>+</sup> T-celler. njurpatologi Vilka drabbas framförallt av IgA-nefrit? Personer i åldern 15-30 år, och främst män. GI-patologi Vilka typer av adenocarcinom hittas i magen? Beskriv kort. Hur stor andel av cancrar utgör varje? Adenocarcinom i ventrikeln: &raquo; Polypoida är högt differentierade (1/3) &raquo; Ulcererande cancrar är en diff-diagnos till peptiskt ulcus, har signetringsceller (1/3) &raquo; Diffust infiltrerande cancrar ger hårdare ventrikelvägg (1/10) njurpatologi Vad beror membranös nefropati på? Membranös nefropati beror på att antigen/antikroppskomplex bildas i glomerulus. Normalt sett sker formationen av immunkomplex in situ. njurpatologi Vad ligger bakom njursvikten i akut tubulär nekros? &raquo; Minskat blodflöde ger lägre GFR, och därmed oliguri. &raquo; Nekrotiska tubulusceller obstruerar lumen, ger ökad mottryck, lägre GFR och än mindre urinmängd. njurpatologi Vilka mikroskopiska förändringar syns vid akut postinfektiös glomerulonefrit? Ökat antal celler i glomerulus: neutrofiler, endotel- och mesangieceller. njurpatologi Hur behandlas crescent flomerulonefrit? Prognos? Crescent glomerulonefrit behandlas med immunosuppression, samt dialys el. plasmaferes för att ta bort immunsvaret som orsakar skadan. Prognosen är dålig: >50% drabbas av njursvikt inom några månader. lymfom Nämn minst två riskfaktorer för non-Hodgkin lymfom. &raquo; Immunosuppresion (ger mer infektioner, och därmed tumörrisk) &raquo; Kronisk inflammation amyloid(os) Vad är ATTR? När ses detta? ATTR-amyloid kommer från transtyrenin, och ses vid familjär amyloid polyneuropati. endokrin-patologi Vad beror sjukdomsutvecklingen på vid DM typ 2? &raquo; Insulinresistans pga sämre intracellulär signalering (cytokiner och fria fettsyror hämmar) och färre insulinreceptorer &raquo; Minskad insulinutsöndring från &beta;-celler endokrin-patologi Vilka typer av diabetes mellitus finns det? _Typer av diabetes mellitus:_ &raquo; Graviditetsdiabetes &raquo; Latent Autoimmune Diabetes of the Adult (LADA) &raquo; Maturity Onset Diabetes of the Young (MODY) &raquo; Typ 1 &raquo; Typ 2 njurpatologi Vilka drabbas framförallt av membranös nefropati? Vilka symtom får man? Membranös nefropati drabbar framförallt medelålders män, och ger nefrotiskt syndrom. endokrin-patologi Hur ter sig Graves sjukdom morfologiskt? Graves ger viss struma. Mikroskopiskt syns hyperplastiskt epitel, kolloiddepletion och infiltrat av lymfocyter i interstitiet. endokrin-patologi Nämn tre principiellt skilda orsaker till hypothyroidism. &raquo; Autoimmun thyroidit, då antikroppar blockerar TSH-receptorer &raquo; För låg TSH-stimulering. &raquo; Medicinering med ex. lithium, vilket hämmar tyroxin-syntes lymfom Ungefär hur ser fördelningen ut mellan Hodgkin och Non-Hodgkin lymfom. Non-Hodgkin: 90% Hodgkin: 10% endokrin-patologi Vilka orsaker kan ligga bakom hypoparathyroidism? &raquo; Kirugi (för hyperparathyroidism) &raquo; Genetisk &raquo; Autoimmunitet njurpatologi Ge ett exempel på en vaskulit som drabbar glomerulus. Någon annan plats den kan ses? Wegeners granulomatos är en småkärlsvaskulit som drabbar kärl i näsan och njure. Ger täppthet och sjukdomskänsla. njurpatologi Hur behandlas membranös nefropati? Prognos? Membranös nefropati behandlas med kortikosteroider och symtolindrande läkemedel. 1/4 får njursvikt, 1/4 blir helt friska, och resten balanserar emellan med skov. endokrin-patologi Vad beror mikroangiopatin vid DM typ 2 på? _Orsaker till mikroangiopati vid DM typ 2:_ &raquo; Glykosylering av LDL &raquo; Glykosylering av proteiner &raquo; Hypertension &raquo; Ökad trombocytaggregation GI-patologi Nämn minst fem riskfaktorer för esofaguscancer. <i>Riskfaktorer för esofaguscancer:</i> &raquo; Achalasi &raquo; Avsaknad av grönsaker, färsk frukt, vissa proteiner och spårämnen i dieten. &raquo; Cigarettrökning &raquo; Kronisk esofagit &raquo; Hög alkoholkonsumtion &raquo; Nitrosaminer, ex från fisk och öl &raquo; Plummer-Vinsons syndrom urinvägar samt genitalia Vilka huvudorsaker finns det till urinreflux? Vanligen orsakas det av ektopisk uretärmynning, som ger fel vinkel mellan uretär och blåsa, och därför inte sluter tätt vid tryckökning i blåsan. Urinreflux kan även orsakas av för högt tryck i blåsan vid tömning. endokrin-patologi Hur skiljer sig DM typ 1/2 åt då det gäller ärftlighet? Vid typ 1 har <20% nära släktingar med DM Vid typ 2 har >60% nära släktingar med DM njurpatologi Vilka orsaker finns till akut tubulär nekros? &raquo; Ischemi, ex. efter blödning &raquo; Nefrotoxiner, ex. toppig spindelskivling GI-patologi Vilka mekanismer finns det bakom akut gastrit? &raquo; Ischemi &raquo; Minskad mucusmängd - ex. pga för låta PG-nivåer &raquo; Stressulcus - efter brännskada el. CNS-trauma &raquo; Ökad syrasekretion endokrin-patologi Vilka drabbas framförallt av anaplastisk thyroideacancer? Etiologi? Anaplastisk thyroideacancer drabbar framförallt äldre kvinnor. _Riskfaktorer är:_ &raquo; Långvarig struma &raquo; Strålning &raquo; Tidigare thyroideacancer lymfom Vad leder myelodysblastiskt syndrom till? Incidens? Progressiv pancytopeni. 30/10<sup>6</sup> njurpatologi Hur ter sig patogenesen och symtomen vid IgA-nefrit? IgA-nefrit utlöses av GI- eller luftvägsinfektion. 1-2 dagar efter insjuknande syns makroskopisk hematuri (håller i <5 dgr), med återkommande mikroskopisk hematuri och proteinuri efter detta. GI-patologi Vad är Plummer-Vinsons syndrom? Vad kännetecknar detta? Plummer-Vinsons syndrom består av en membranbildning in i lumen, tillsammans med sår i slemhinnan och järnbristanemi. Plummer-Vinsons syndrom är vanligare hos kvinnor (9:1) och visar sig oftast som dysfagi. urinvägar samt genitalia Vilka möjliga förlopp finns vid pyelonefrit? &raquo; Papillär nekros &raquo; Fibrotisk läkning av njuren &raquo; Utläkning utan skada GI-patologi Vad kännetecknar pylorusstenos? Pylorusstenos kännetecknas av att muskellagret i pylorussfinktern hypertrofierar och därmed ger en förträngning av lumen. Hypertrofin är koncentrisk och beror troligtvis på någon slags ärftlighet. Pylorusstenos orsakar ofta projektilkräkningar, vilket ger förlust av magsyra, och risk för alkalos. Pylorusstenos åtgärdas kirurgiskt. GI-patologi Vad kännetecknar akut gastrit morfologiskt och symtomatiskt? Akut gastrit kännetecknas av fokala nekroser av mucosa (och ev. submucosa) med normal vävnad runt, petechiala (kapillära) blödningar, fibröst exudat (får en matt färg) och ödem. Symtomen på akut gastrit varierar; från svag buksmärta till livshotande blödningar. njurpatologi Vilka mikroskopiska fynd syns vid nefritis epidemica? Interstitiell inflammation och blödning. njurpatologi Vad ses mikroskopiskt vid IgA-nefrit? Ökad mesangiestorlek och -cellularitet. endokrin-patologi Vad är symtomen på hypoparathyroidism? Tecken på detta? _Symtom:_ &raquo; Kramper &raquo; Krypningar &raquo; Konvulsioner &raquo; Depression &raquo; Paranoia &raquo; Psykoser _Tecken_: &raquo; Sänkt S-Kalcium &raquo; Höjt serumfosfat endokrin-patologi Vilka morfologiska förändringar syns vid diabetesnefropati? &raquo; Förtjockat basalmembran &raquo; Glomeruloskleros &raquo; Hyalin arterioskleros njurpatologi Med vilka antigen bildas immunkomplex i membranös nefropati? &raquo; Framförallt med antigen på podocyter, men även &raquo; antigen från (epiteliala) cancrar, &raquo; i samband med SLE, &raquo; efter hepatit B-, malaria-infektion, &raquo; samt guld. njurpatologi Vad är mekanismen bakom vaskulit som drabbar glomerulus? Autoantikroppar mot neutrofiler aktiverar dessa, som i sin tur skadar endotelet. njurpatologi Vilka drabbas framförallt av akut postinfektiös glomerulonefrit? Akut postinfektiös glomerulonefrit drabbar framförallt pojkar, men även flickor i högre utsträckning än vuxna. amyloid(os) Vilka komponenter ingår normalt i en amyloid? &raquo; Amyloid P-komponent (derivat av Serum Amyloid P [SAP]) &raquo; ApoE &raquo; Komponenter ur basalmembraner (ex. kollagen IV, laminin, proteoglykaner) &raquo; Ett fibrillärt protein GI-patologi Vad kännetecknar achalasi? Achalasi innebär att peristaltik saknas i esofagus, samt att nedre esofagussfinktern spasmar. Detta leder till dilatation proximalt om sfinktern. Achalasi orsakas av förlust av ganglionceller i myenteriska plexan. Achalasi är en vanlig komplikation vid Chagas sjukdom. urinvägar samt genitalia Vad är testistorsion, varför är det farligt, och hur behandlas det? Testistorsion innebär att testikeln har snurrat runt sin egen stjälk, vilket gör att det venösa avflödet stoppas och testikeln svullnar. Även det arteriella tillflödet stryps, vilket ger risk för ischemi och nekros. Om man har tur kan testikeln kan snurras på plats igen, annars är kirurgi nödvändigt. Testistorsion är vanligast hos barn och ungdomar. GI-patologi Vilken är den vanligaste tunntarmstumören, och vad kännetecknar denna? Neuroendokrina tumörer som producerar serotonin. Ser benign ut, men kan metastasera (normalt ej om diam. < 2cm). njurpatologi Vad orsakar minimal change nefrotic syndrome? Orsaken till minimal change nefrotic syndrome är oklar, men troligtvis immunologisk. skelettsjukdomar Vilka är de vanligaste metastaserna till skelettet? Varför? Hur påverkar dessa skelettet? &raquo; Prostatacancer sprider sig via bakflöde i v. azygos till slutet av kotpelaren (inkl. sacrum). Spridningen beror på att en del av blodet hamnar i v. azygos istället för v. cava. Då blodflödet är långsamt i v. azygos kan blodet tryckas tillbaka av ökat buktryck, och hamnar då i kotpelaren, som v. azygos dränerar. &raquo; Vissa bröstcancrar har receptorer för osteopontin som finns i skelettet, och metastaserar därför till benen. De flesta prostatacancrar är osteosklerotiska, vilket innebär att de ger ökad mineralisation av benet. Bröstcancrar är vanligen osteolytiska, vilket innebär att tumören lyserar/tränger undan benvävnaden. GI-patologi Vad kännetecknar peptiskt ulcus morfologiskt, och hur uppstår detta? Vid peptiskt ulcus syns tydligt avgränsade sår/förlust av mucosa. Beror på överproduktion av saltsyra och ev. minskad mucusproduktion. njurpatologi Vad kännetecknar kalciumbaserade njurstenar? De kan kissas ut, är associerade med hög kalciumhalt i urinen, samt lågt pH i densamma. endokrin-patologi Hur skiljer sig de olika thyroiditerna åt morfologiskt? &raquo; Hasimotos thyroidit uppvisar viss struma makroskopiskt. Mikroskopiskt syns diffus infiltration av lymfocyter, samt groddcentra. &raquo; Vid akut thyroidit syns diffus akut + kronisk inflammation, med mikroabscesser fokalt. &raquo; Subakut thyroidit uppvisar svag struma. Mikroskopiskt syns granulombildning med dess karakteristiska jätteceller runt utläckt kolloid. Inflammationen är akut med bildning av mikroabscesser. GI-patologi Vad är neonatal nekrotiserande enterocolit? Neonatal nekrotiserande enterocolit är sjukdom som framförallt drabbar prematurer, och beror på C. difficile kolonisation skelettsjukdomar Vad kännetecknar gikt? Primär gikt orsakar framförallt medelålders eller äldre män, och orsakas av en enzymdefekt. Sekundär gikt orsakas av abnormal nedbrytning av DNA, exempelvis pga cytostatika-behandling. I båda fallen ökar mängden urinsyra i kroppen, vilka fälls ut som kristaller i lederna. En allvarlig komplikation av gikt är njurskador/-svikt, och gikt bör därför diagnosticeras när "skov" föreligger. amyloid(os) Vad är AL-amyloid? När ses det framförallt? AL-amyloid består av delar av den lätta Ig-kedjan; oftast den variabla delen. _Ses framförallt vid:_ &raquo; Primär amyloidos &raquo; Multipelt myelom &raquo; B-cell lymfom njurpatologi Vilka urinprover kan kopplas till njuren? &raquo; Leukocyter - infektion &raquo; Nitrit - infektion &raquo; Odling - infektion &raquo; Test för blod i urinen - infektion samt funktion &raquo; Test för glukos i urinen - funktion &raquo; Test för protein i urinen - funktion skelettsjukdomar Beskriv skillnaden mellan vitamin D-brist hos barn och vuxna. Vad kallas de olika tillstånden? När vitamin D-brist drabbar vuxna kallas det osteomalaci, och drabbar skelettet genom att det blir mer osteoid per mineraliserat osteoid. När det drabbar barn kallas det rachit (engelska sjukan), och ger även störningar vid epifyserna. Detta syns som en förstorad hypertrofi-zon vid epifyserna. njurpatologi Vilka glomerulusskadande sjukdomar uppvisar granulär C3-förekomst längsmed endotelet? Membranös nefropati och akut postinfektiös glomerulonefrit uppvisar granulär C3-ansamling. amyloid(os) Vad är amyloid? En grupp proteinansamlingar som delar en viss uppbyggnad och färgning amyloid(os) Vad är AA-amyloid? När ses detta? AA-amyloid är deriverat från Serum Amyloid A, ett akutfasprotein. Ses vid kronisk inflammation och familjär medelhavsfeber. njurpatologi Vad orsakar vanligen postinfektiös glomerulonefrit? Infektion med GAS (eller annan patogen), där immunkomplex bildas i cirkulationen, och sedan fastnar i glomeruluskapillärerna. och orsakar inflammation. Efter 1-2v drabbas pat. av nefritiskt syndrom. njurpatologi Vad kännetecknar infektionsrelaterade njurstenar? De är associerade med urea-spjälkande bakterier, blir väldigt stora och består av ammonium/fosfat. Bildas framförallt i basisk urin. amyloid(os) Nämn minst två typer av ärftlig amyloidos, och beskriv kort &raquo; Familjär medehavsfeber är autosomalt recessiv, och ger dysfunktionella granulocyter. Uppvisar AA-amyloid. &raquo; Familjär amyloid polyneuropati är autosomalt dominant, finns i Sverige och ger deposition av olika amyloider. endokrin-patologi Ge exempel på symtom vid diabetesneuropati. &raquo; Impotens &raquo; Inkontinens &raquo; Känselbortfall &raquo; Smärta &raquo; Tingling GI-patologi Vad händer vid celiaki som ger malabsorption? Gliadin (glykoprotein) i gluten orsakar en T-cellsmedierad inflammation som förstör villus. njurpatologi Vad kännetecknar nefritiskt syndrom? Nefritiskt syndrom består av: &raquo; Hematuri (pga inflammation) &raquo; Oliguri (pga inflammation) &raquo; Hypertoni (pga minskad urinmängd) &raquo; Mild proteinuri endokrin-patologi Vilka akuta symtom kan ses vid Mb Addison? _Symtom/komplikationer:_ &raquo; Akut hypotension &raquo; Elektrolytrubbningar &raquo; Feber njurpatologi Vad är crescent glomerulonefrit? Vad beror det på? Crescent glomerulonefrit innebär att >50% av glomeruli uppvisar crescent-bildning. Crescent glomerulonefrit orsakas av vaskulit, antibasalmembrans GN, eller akut postinfektiös GN. njurpatologi Hur sprids nefritis epidemica, och hur ser prognosen ut? Nefritis epidemica smittar endast via gnagare (som bär med sig virus). Prognosen är mycket god, men symtomen kan hålla i sig flera månader. endokrin-patologi Vad orsakas MEN typ 1 av? (Nedärvd) mutation av tumor suppressor-genen MEN1 på kromosom 11. endokrin-patologi Hur påverkar DM huden? Försämrad sårläkning, risk för gangrän skelettsjukdomar Vad kännetecknar artros? Artros beror på degeneration av ledbrosk, och förlust av dessas matrix. Atrosen initieras av för högt punkttryck, vilket initialt ger förhöjd proteoglykan(=matrix)-syntes. Till slut går dock de ytliga cellerna (mot ledytan) i nekros pga det höga trycket, vilket leder till minskad syntes av proteoglykaner (minskad syntes samt proteolys) och därmed än mer ökat punkttryck. Proteoglykanerna är viktiga i och med att de binder upp vatten och fungerar stötdämpande; trots att ledbrosk innehåller 80% vatten kan de dra åt sig mer, och hindras normalt av kollagenet i ledbrosket. Artros är framförallt associerat med fetma, men även felreponering och dysfunktionella ligament. endokrin-patologi Vad kan utlösa akut binjurebarkssvikt? &raquo; För snabbt utsatt steroidbehandling &raquo; Stress hos Addison-patienter i samband med infektion/kirurgi &raquo; Sepsis endokrin-patologi Vilken typ av cancer är vanligast i thyroidea (familj och subgrupp)? Karcinom; Papillär thyroideacancer amyloid(os) Vad karakteriserar amyloider (vad krävs för att ingå i gruppen)? &raquo; Positivt färgning med Kongorött &raquo; Paralella fibriller (7-13nm i diameter), &raquo; som anordnas i &beta;-sheets. endokrin-patologi Hur ser påverkar genetiken risk för typ 1 diabetes? Ökad risk om man har HLA DR3 el. DR4. urinvägar samt genitalia Nämn minst tre missbildningar i urinvägarna. <i>Exempel på missbildningar:</i> &raquo; avsaknad av njure och uretär &raquo; en extra uretär &raquo; uretär ektopi, dvs att uretären mynnar på fel plats &raquo; ut-och-in-vänd urinblåsa njurpatologi Hur fungerar peritoneal dialys? Vatten sprutas in i buken, och drar åt sig elektrolyter/metaboliter/etc från blodet. Vattnet sugs sedan ut. endokrin-patologi Vad skiljer akromegali och gigantism åt? Gigantism består av en proportionell tillväxt innan puberteten och epifysplattornas slutning. Akromegali sker efter puberteten, och ger exempelvis stora, tjocka händer, samt förstorad mandibel. GI-patologi Varför är tunntarmen mindre drabbad av tumörer än tjocktarmen? &raquo; Lägre proliferativ förmåga hos cellerna &raquo; Mer aktivt immunförsvar &raquo; Mycket vatten ger lägre koncentration carcinogener &raquo; Snabb passage av föda/carcinogener GI-patologi Vilka typer av epiteliala tumörer återfinns i magen? Hur ser de ut, och vad skiljer dem åt? I ventrikeln hittas: &raquo; hyperplastiska polyper, som är benigna och oftast har en smal bas för sin stjälk. &raquo; adenomatösa polyper, som har <75% malignitetsrisk, och har en bred bas. Uppvisar dysplasi, och malignitetsrisken korrelerar relativt bra med storleken på basen. &raquo; polyper bestående av funduskörtlar, som är benigna och framförallt återfinns hos patienter som står på PPI. lymfom Vilka drabbas framförallt av non-Hodgkin lymfom? Män >60 års ålder (ung 2:1 incidens jämfört med kvinnor) endokrin-patologi Vad orsakas MEN typ 2 av? (Nedärvd) mutation av protoonkogenen RET på kromosom 10. njurpatologi Vad är symtomen på njursten? Hur behandlas det, och vilka komplikationer finns? Symtom: &raquo; <b>Akut</b> flanksmärta &raquo; Hematuri Komplikationer är hydronefros och infektioner. Behandlas med kirurgi, eller smärtstillande och avslappnande för att försöka få ut stenen. endokrin-patologi Vilka organ drabbas vid MEN typ 1? Vilken tumörform? _Drabbade organ:_ &raquo; Hypofys (adenom/hyperplasi) &raquo; Langerhans cellöar (adenom) &raquo; Parathyroidea (adenom) njurpatologi Hur behandlas akut postinfektiös glomerulonefrit? Prognos? Akut postinfektiös glomerulonefrit behandlas med vila, och antibiotika samt diuretiska medel. 90% blir helt friska; fler bland barn, färre bland vuxna. skelettsjukdomar Vad kännetecknar osteogenesis imperfecta? Osteogenesis imperfecta är en ärftlig defekt i genen som kodar för kollagen I. Detta leder till att kollagen typ I ej kan korsbindas som det ska, vilket ger sämre hållfasthet i skelettet. De som överlever födseln får lätt frakturer, dåligt utvecklade tänder, samt riskerar dövhet pga brott och hopläkning av hörselbenen. Ger även blå sclera pga att venerna syns igenom bättre när ögonvitan blir för tunn. GI-patologi Beskriv vilka maligna tumörer som kan hittas i esofagus, samt vilka som är vanligast. Esofaguscancer består i princip av skivepitelcancer och adenocarcinom. Globalt sett dominerar skivepitelscancer totalt (>90%), men i västvärlden börjar adenocarcinom ta över (troligen pga mer gastroesofagealt reflux). Totalt sett är esofaguscancrar ovanliga (ung. 2% av all cancerdöd i Sverige), men runt Kaspiska havet, samt i Mongoliet och vissa delar av Kina är den mycket vanlig. endokrin-patologi Vilka typer finns av medullär thyroideacancer? Fördelning? De flesta fallen (80%) är sporadiska, medan 20% är familiära (autosomalt dominant) njurpatologi Nämn minst tre orsaker till nefritiskt syndrom. &raquo; Akut postinfektiös glomerulonefrit. &raquo; Crescentflomerulonefrit &raquo; IgA-nefrit &raquo; Henoch Schönlein-purpura skelettsjukdomar Beskriv vad som vanligen kännetecknar benigna respektive maligna mjukdelstumörer. Vad är viktigt att tänka på? &raquo; Benigna mjukdelstumörer är vanliga, och sitter ytligt utanför fascian. Benigna mjukdelstumörer är vanligen små (<3 cm), växer långsamt och är sparsamt vaskulariserade. &raquo; Maligna mjukdelstumörer är ovanliga, och sitter djupt (det vill säga under fascian). Maligna mjukdelstumörer är >3 cm, växer fort och kan kännas varma på grund av riklig vaskularisering. Maligna mjukdelstumörer behandlas med radikal kirurgi (fria fascior), och ska därför EJ PUNKTERAS! njurpatologi Vilka symtom ses vid nefritis epidemica? &raquo; Dåligt AT &raquo; Feber &raquo; Oliguri/anuri &raquo; (akut hjärtsvikt) urinvägar samt genitalia Nämn minst fyra symtom på pyelonefrit. <i>Symtom på pyelonefrit:</i> &raquo; Dysuri - smärta vid urinering &raquo; Feber &raquo; Pyuri &raquo; Ryggsmärtor &raquo; Täta trängningar njurpatologi Hur ställs diagnosen minimal change nefrotiskt syndrom? Hur är prognosen? Diagnosen minimal change nefrotiskt syndrom ställs normalt med biopsi och elektronmikroskopi. Hos barn testar oftast att provbehandla (med kortikosteroider) för att slippa biopsier. Kortikosteroider ger normalt snabb återhämtning, även om relativt många drabbas av relaps. GI-patologi Vad ligger bakom kongenital megacolon? Kongenital megacolon beror på att det saknas ganglionceller i rektum, vilket ger långsam passage och dilatation. endokrin-patologi Hur vanliga är benigna resp. maligna thyroideatumörer? Benigna tumörer är vanliga (<10% av befolkningen), men maligniteter är ovanliga (<1% av cancrar) endokrin-patologi Vad är den vanligaste orsaken till hyperthyroidism? Beskriv sjukdomen! Graves sjukdom är en autoimmun sjukdom, där IgG verkar som en agonist på TSH-receptorer på thyrocyter, och ger ökad tyroxin-frisättning samt hyperplasi. I längden blir dock cytotoxisk verkan från autoimmuniteten viktigare, och leder till hypothyreos. Graves visar sig oftast genom exopthalmus, nervositet, viktras och svettningar. Graves är delvis ärftligt, och initieras ofta av emotionell stress. urinvägar samt genitalia Beskriv vilka olika varianter på testikeltumörer det finns, samt vad som skiljer dessa åt. Beskriv även testikeltumörer som helhet. Testikeltumörer delas in i seminom (60% av fallen) och icke-seminom (35%) som består av teratom och embyonala cancrar, samt övriga (tumörer som ej uppstår från gameter). Seminom drabbar framförallt män mellan 30:40, medan icke-seminom drabbar yngre - 20:30. Seminom är vanligen benigna, till skillnad från icke-seminom. Vid seminom som ej är spridna tillämpas endast kirurgi, men annars gäller även cytostatikabehandling. Blodmarkörer som &alpha;-fetoprotein, HCG och laktatdehydrogenas kan användas för att leta efter recidiv. Testikelcancer har väldigt bra överlevnad (>90% botas helt). njurpatologi Hur behandlas kronisk njursvikt? Hur fungerar detta? &raquo; Om möjligt använder man sig av proteinfattig kost, vilket ger betydligt mindre toxiska metaboliter och därmed mindre symtom. &raquo; Annars gäller dialys (peritoneal eller hemodialys), alternativt njurtransplantation. njurpatologi Vad består crescents av? Hur uppstår de? Crescents bildas när en kapillärskada är så kraftig att kärlväggen nekrotiserar och fibrin hamnar i Bowmans spatium. Fibrin ansamlas tillsammans med makrofager och epitelceller i en halvmåneformad form i spatiet. endokrin-patologi Nämn minst tre konsekvenser av hyper-PRL och förklara dessa. Beskriv även skillnaden mellan hur män och kvinnor drabbas. Förhöjda nivåer av prolaktin ger: &raquo; hos kvinnor amenorré, vilket är avsaknad av mens i reproduktiv ålder. &raquo; hos kvinnor galaktorré, vilket är spontan utsöndring av mjölk från bröstet &raquo; hos kvinnor infertilitet, vilket beror på att PRL hämmar LH, och LH-peaken uteblir. &raquo; hos män impotens &raquo; hos män sänkt libido njurpatologi Vilka sjukdomar som skadar glomerulus uppvisar ingen immunoflourescens? Både minimal change nefrotic syndrome och vaskulit reagerar negativt på IFL. lymfom Vilka undersökningar sker vid misstänkt lymfom? &raquo; Blodprov (differentialräkning, laktatdehydrogenas och sänka) &raquo; Klinisk undersökning &raquo; Vävnadsprov (biopsi el. bortopererade preparat) lymfom Hur korrelerar morfologi och malignitet för lymfom? Storcelliga lymfom är oftare maligna än småcelliga. GI-patologi Vart metastaserar ventrikelcancrar framförallt? &raquo; Fjärrmetaser till ovarium &raquo; Hematogen spridning till lever, lungor och CNS &raquo; Per continuatem till närliggande organ &raquo; Regionala + supraklavikulära lymfknutor hematopatologi Vad är perniciös anemi? Vad kännetecknar denna? Perniciös anemi beror på destruktion av parietalceller eller intrinsic factor vid gastrit. Detta leder till sämre B12-upptag, vilket ger megaloblastisk anemi. GI-patologi Vad är den kliniska bilden vid esofaguscancer? Överlevnadsprognos? Esofaguscancer orsakar som alla andra cancrar viktnedgång, men även hosta/heshet och dysfagi. Vanligen är det dysfagi som gör att cancern upptäcks, men då är det oftast för sent. Esofaguscancer har en dålig prognos (ung. 20%/5 år), och de flesta för inom ett år. amyloid(os) Vad är A&beta;-amyloid? När ses detta? Vilken kromosom finns den på? A&beta;-amyloid är ett derivat av A&beta;-protein precursor; ett protein i plasmamembranet. Ses vid Alzheimers sjd samt Downs, och är lokaliserad på kromosom 21. endokrin-patologi Vilka morfologiska förändringar syns vid diabetesretinopati? _Kroniskt:_ &raquo; Förtjockade basalmembran i kapillärer &raquo; Mikroaneurysm &raquo; Ockluderade arterioler _Vid försämring:_ &raquo; Blödningar &raquo; Kärlproliferation njurpatologi Vilka drabbas framförallt av minimal change nefrotic syndrome? Minimal change nefrotic syndrome drabbar framförallt barn <6 år, och då pojkar oftare än flickor. Hos vuxna är incidensen densamma mellan könen. lymfom Hur ser fördelningen ut mellan olika Non-Hodgkin lymfom? Diffust storcelligt B-cellslymfom: 30% Follikulärt lymfom: 20% MALT-lymfom: <10% Kronisk lymfatiskt leukemi: <10% Burkitt lymfom: <5% Kutana T-cellslymfom: <1% lymfom Varifrån uppstår vanligen lymfom? Hos barn ffa från prekursorceller Hos vuxna ffa från mogna lymfocyter GI-patologi Ange minst tre principiellt skilda orsaker till esofagit. <i>Orsaker till esofagit:</i> &raquo; fysisk retning, ex vid intubering &raquo; infektion, ex candida hos immunosupprimerade &raquo; kemisk retning orsakad av intag av syror eller baser, vilket ger nekros &raquo; reflux, ex på grund av graviditet GI-patologi Vilka komplikationer har ulcus pepticum/ventriculi, och hur vanliga är dem? <i>Komplikationer till peptiskt ulcer:</i> &raquo; Blödningar - ofta ockulta (30%) &raquo; Pylorusobstruktion (<10%) &raquo; Perforation/penetrans - oftast i duodenum. Risk för peritonit. (5%) &raquo; Malign transformation (1%) njurpatologi Vilka glomerulusskadande sjukdomar uppvisar granulär IgG-förekomst längsmed endotelet? Granulär IgG-ansamling syns vid membranös nefropati och akut postinfektiös glomerulonefrit. GI-patologi Vilka gener är associerade med celiaki? HLA B8 och DR3 predisponerar för celiaki. lymfom Vilka patologi-undersökningar gör på ett prov med misstänkt lymfom? &raquo; Fluorescerande in-situ hybridisering (FISH) &raquo; Flödescytometri &raquo; Morfologisk analys inkl. immunohistokemi &raquo; PCR skelettsjukdomar Vad kan störa frakturläkning? Nämn och motivera minst 5 orsaker. &raquo; Dålig blodförsörjning, exempelvis vid os scaphoideum-fraktur (os navicularis manus). &raquo; Dålig immobilisering, dvs att benen skaver mot varandra, vilket endast ger fibrotisk läkning, och därmed gör ont att belasta. Kallas pseudoartros. &raquo; Dålig nutrition då läkning är energikrävande. &raquo; Dålig reponering, dvs att benen har fel läge till varandra. Kroppen kan dock korrigera viss snedställning, och ju yngre man är, desto bättre går det. &raquo; Infektioner är en viktig orsak vid öppna frakturer (genom huden). Behandlas alltid som om de vore infekterade. &raquo; Interposition, dvs att annan vävnad hamnar mellan frakturändarna pga för lång avstånd mellan dessa. lymfom Hur fungerar FISH? Fluorescerande in-situ hybridisering fungerar genom att antikroppar mot vissa gener tillsätts ett prov. De olika antikropparna har olika färg, och då kan man t.ex. se om ABL och BCR finns på samma kromosom. endokrin-patologi Vilka drabbas framförallt av follikulär thyroideacancer? Etiologi? Medelålders eller äldre kvinnor. Okänd etiologi. endokrin-patologi Hur påverkar DM perifera nerver? _Verkningsmekanismer:_ &raquo; Direkt nervskada &raquo; Försämrad blodförsörjning som ger nervskada endokrin-patologi Hur ser papillär thyroideacancer ut morfologiskt? Differentialdiagnoser? Papillär thyroideacancer kan bestå av enkla eller flera noduli, som kan vara ockulta (= ej makroskopiskt synliga). Hyperplasi är en diff-diagnos hematopatologi Vad är mikroangiopati? Vilka delar av kroppen drabbas hårdast? Atheroskleros och förtjockat basalmembran i kapillärer. Drabbar framförallt retina, njure och hud. GI-patologi Vilka är de vanligaste benigna tumörerna i ventrikeln? &raquo; Epiteliala polyper - vanligast &raquo; Leiomyom &raquo; Leiomyoblastom endokrin-patologi Vad kallas primär hyperaldosteronism, och vad beror denna på? Conns syndrom beror på: &raquo; Adenom (75) &raquo; Hyperplasi &raquo; Karcinom GI-patologi Ange minst tre orsaker till refluxesofagit. <i>Orsaker till refluxesofagit:</i> &raquo; diafragmabråck &raquo; för lågt tonus i nedre esofagussfinktern, ex pga morfin-behandling, alkohol, rökning. &raquo; graviditiet endokrin-patologi Varför ses atheroskleros mer vid diabetes mellitus? &raquo; Glykosylering av proteiner i kärlväggar. &raquo; Hypertension är vanligare &raquo; Lägre HDL-nivåer &raquo; Ökad trombocytaggregation GI-patologi Vad skiljer intag av starka syror från intag av starka baser? &raquo; Starka syror orsakar en koagulationsnekros, vilket innebär att proteiner i cytoplasman på de nekrotiska cellerna aggregeras, och gör vävnaden hårdare än innan. &raquo; Starka baser orsakar en förvätskningsnekros, vilket beror på en snabb nedbrytning av nekrotiska celler, och orsakar en uppmjukning av vävnaden. Starka baser når längre in i esofagusväggen pga detta. skelettsjukdomar Vad känneteckar osteoporos (inkl etiologi)? Osteoporos innebär brist av benvävnad, som i övrigt är frisk. Beror antingen på ökad benresorption (vanligast vid typ 1 - primär osteoporos), eller minskad nybildning (vanligast vid typ 2 - sekundär osteoporos). Orsaken till primär osteoporos är okänd, medan det finns ett flertal skäl till sekundär osteoporos (bland annat immobilisering, minskad mängd könshormoner, och ökad mängd kortison). Osteoporos visar sig som stark smärta (från mikrofrakturer), samt stor risk för frakturer i framförallt kotor, lårbenshals och distala radius. Osteoporos drabbar framförallt kvinnor >45 åå, men incidensen ökar hos män efter 65 års ålder. Även killar runt puberteten har ökad incidens. njurpatologi Vilka blodprover kan kopplas till njurfunktion? Hur? Vad är viktigt att tänka på? Både S-Kreatinin och S-Urea stiger vid nedsatt njurfunktion. Viktigt att komma ihåg är dock att de ökar först vid långtgången njursjukdom. njurpatologi Vilken är den vanligaste orsaken till glomerulonefrit? IgA-nefrit lymfom Hur uppstår vanligtvis lymfom (principiellt) Translokationer av antiapoptotiska och protoonkogener till Ig- eller TCR-gener. lymfom Vilka symtom ses vid tidigt lymfom? _Tidigt i processen:_ &raquo; Förstoring av lymfknutor &raquo; Feber/nattsvettningar/viktnedgång &raquo; Leukocytos (förhöjdt leukocytantal) &raquo; Slumpmässig upptäckt av tumör skelettsjukdomar Nämn och beskriv minst två primära bencancrar. &raquo; Chondrosarcom drabbar vanligen män mellan 40-70 års ålder, och sitter ofta centralt. Ungefär 10% har tidigare historia av benigna brosktumörer. Chondrosarcom har med radikal kirurgi god överlevnad (>0,6/5år). &raquo; Ewings sarkom är en småcellig, odifferentierad cancer som framförallt drabbar 10-15 åringar. Ewings sarkom beror på en translokation från kromosom 11 till 22. Är aggressiv, men har god överlevnad (0,75/5 år). &raquo; Osteosarkom drabbar framförallt 10-25 åringar och >50-åringar (vanligen virusinducerad i det senare fallet). Andra onkogena faktorer är strålning (ffa. hos äldre) samt mutationer av pRB och p53. Osteosarkom sitter i över hälften av fallet runt knät. Ger smärta, svullnad och feber som symtom, men har god överlevnad (0,6/5 år). Mikroskopiskt syns atypiska osteoblaster som överproducerar osteoid. endokrin-patologi Vad är multipel endokrin neoplasi? Autosomalt dominanta sjukdomar som leder till tumörbildning i flera organ. skelettsjukdomar Beskriv enkondrom och osteokondrom. &raquo; Enkondrom är en benign tumör bestående av hyalint brosk. Enkondrom återfinns framförallt i perifera ben (ex. IP-leder), och lämnas helt i fred så länge de inte orsakar smärta. &raquo; Osteokondrom är en benign tumör som utgår från epifyserna, vanligen prepubertalt. Bildar ex. hälsporrar. endokrin-patologi Vilka orsaker finns till sekundär hyperaldosteronism? _RAS-aktivering pga:_ &raquo; Hypovolemi &raquo; Minskat blodflöde till njurarna &raquo; Reninproducerande tumör njurpatologi Nämn minst två tubulointerstitiella sjukdomar. &raquo; Akut tubulär nekros &raquo; Nefritis epidemica - sorkfeber &raquo; (Akut läkemedelsinducerad tubulointerstitiell nefrit) skelettsjukdomar Beskriv de tre olika faserna av frakturläkning. &raquo; Den första fasen är inflammatorisk: först sker massiv blödning pga. muskel-, mjukvävnads-, periost-, benmärgs- och benvävsskada. En blodpropp bildas, vilken sedan organiseras/lyseras. Nu sker det inflammatoriska svaret med återperfusion, samt fibrotisering/bildning av svagt ben i frakturen. &raquo; Den reparativa (eller callus)fasen inleds efter ung. 1v och består av att fibroblaster invaderar frakturen, differentierar till osteoblaster och bildar osteoid. Osteoiden mineraliseras och frakturen är nu stabil, men callus buktar ut åt sidorna. &raquo; Remodelleringsfasen inleds efter >8v och kan vara upp till flera år. Remodelleringfasen består av naturlig benomsättning med resorption och nybildning av ben, vilket gör att callus försvinner, och ordentligt, kompakt ben bildas. njurpatologi Nämn minst tre orsaker till kronisk njursvikt. &raquo; Glomerulonefrit-sjukdomar &raquo; Diabetes &raquo; Kronisk pyelonefrit GI-patologi Vad är H. pyloris roll vid gastrit? H. pylori triggar ett inflammatoriskt svar, där cytokiner stimulerar gastrin och inhiberar somatostatin. Slutresultatet är en ökad stimulering av parietalceller, med mer syraproduktion som följd. lymfom Hur fungerar imatinib (Glivec)? Vad används det mot? Imatinib hämmar BCR/ABL-tyrosinkinas, vilket kroniskt aktiveras genom en translokation. _Imatinib används vid:_ &raquo; Kronisk myeloisk leukemi &raquo; Akut lymfoblastisk leukemi &raquo; Myelodysplatiskt syndrom endokrin-patologi Vilka orsaker finns till sekundär hyperparathyroidism? &raquo; Malabsorption &raquo; Njurinsufficiens &raquo; Vitamin D-brist njurpatologi Hur behandlas IgA-nefrit? Prognos? Vid behov symtomatisk behandling av hypertoni, och ibland immunosuppression. Prognosen är relativt bra: efter 10 år har 20% fått njursvikt. GI-patologi Vad är en tracheoesofageal fistel? Vad kännetecknar dessa? En tracheoesofageal fistel är en kongenital kommunikation mellan esofagus och trachea, vilka vanligen orsakar aspiration vid födsel, och därmed pneumoni. Det finns flera varianter, här återgivna i vanlighetsordning: &raquo; Med proximal esofagusatresi, vilket gör att mucus samlas i blindgången, aspireras och orsakar pneumoni. &raquo; Med distal esofagusatresi, vilket gör att allt som hamnar i esofagus övergår i trachea. Ger aspirationspneumoni. &raquo; H-typ; helt utan atresi. Kan vara asymtomatisk, men ger även den pneumonier. Den enda som går att överleva utan kirurgi. skelettsjukdomar Vad kännetecknar vitamin D-brist? Vilka olika typer finns det? Vitamin D-brist kan bero på brist i intag, samt syntes. Dessutom finns en indelning mellan typ 1-brist, som beror på störd 1&alpha;-hydroxylering i njuren, och typ 2-brist, som beror på receptorsvikt. Vitamin D-brist kännetecknas av fraturbildning, och smärta, samt deformation av ben (exempelvis occipitalt när man ligger på det, men benbildningen inte fungerar). Dessutom syns utbuktningar vid epifyserna (ex i mitten på revbenen) GI-patologi Vad beror pseudomembranös kolit på? Morfologisk bild? Pseudomembranös orsakas vanligen av antibiotika, som gör att C. difficile kan öka i antal. C. difficile producerar ett toxin som fokalt får mucosan att gå i nekros. Ett pseudomembran bildas med nekrotiska celler, mucin, fibrin och neutrofiler i. endokrin-patologi Hur ser fördelningen av hypofysadenom ut (ungefärligt)? 1. Laktrotropa - >25% 2. Null-cells adenom och onkocytom. Ej hormonellt aktiva - <25% 3. Kortikotropa, somatotropa & plurihormonella - alla runt 15% 4. Gonadotropa - <10% 5. Thyrotropa - 1% endokrin-patologi Vad skiljer familiär och sporadisk medullär thyroideacancer åt? Familiär medullär thyroideacancer drabbar framförallt unga, ger multipla lesioner och är associerat med MEN2. Sporadisk medullär thyroideacancer drabbar äldre, och ger enkla lesioner. endokrin-patologi Vilka symtom syns vid hyperaldosteronism? Orsak bakom? _Symtom:_ &raquo; Hypertoni pga ökad mängd Na<sup>+</sup> &raquo; Muskelsvaghet pga minskad mängd K<sup>+</sup> GI-patologi Vilken cancer utgör majoriteten av ventrikelcancrar, och hur ser prognosen ut? Adenocarcinom utgör >95% av ventrikelcancrar, och har dålig prognos eftersom de oftast upptäcks när de penetrerat lamina muscularis propria. njurpatologi Nämn minst två orsaker till nefrotiskt syndrom. &raquo; Minimal change nefrotiskt syndrom &raquo; Membranös nefropati &raquo; Fokal segmentell glomeruloskleros njurpatologi Nämn minst fyra systemiska sjukdomar som ger glomerulusskada. &raquo; Amyloidos &raquo; Diabetes &raquo; SLE &raquo; Vaskulit lymfom Hur verkar rituximab? Vad blir effekten? Rituximab är monoklonala antikroppar mot CD20-receptorn. CD20-receptorer finns endast på B-celler, vilka därför avdödas. GI-patologi Vilka är de tre vanligaste typerna av ventrikelcancer? 1. Adenocarcinom (95) 2. Malignt B-cells lymfom (5) 3. Leiomyosarcom (1) lymfom Vilka celler utgår småcelligt lymfocytärt lymfom/kronisk lymfatisk leukemi från? Mogna (naiva eller minnes) B-celler lymfom Vilka molekyler kan användas för att påvisa KLL? CD5 och CD23 lymfom Vad för genetisk förändring ligger bakom Burkitt-lymfom? Translokation av c-myc så den associeras med Ig-genen lymfom Vad kännetecknar diffusa storcelliga B-cellslymfom (DLBCL)? DLBCL är en aggresiv sorts lymfom med heterogena subtyper. Kan drabba både nodalt och extranodalt. lymfom Hur behandlas diffust storcelligt B-cellslymfom? Cytostatika och anti-CD20 lymfom Var ses MALT-lymfom? Exempel? Extranodalt; ofta i mage tillsammans med H. pylori, lunga osv. lymfom Vilken genförändring sker vid MALT-lymfom? Translokationer av BCL10 och MALT1 ger ökat uttryck av NF-&kappa;B som verkar antiapoptotiskt. lymfom Från vilka celler utgår multipelt myelom? Vilka proteiner produceras? Plasmaceller. Monoklonalt IgG eller IgA lymfom Vad är M-komponent? M-komponent är antikroppar av samma klon lymfom Hur ser prognosen ut vid multipelt myelom? Obotbar progress, där medelöverlevnaden är 3-5 år. Ibland relativt indolent. lymfom Vad är Reed-Sternberg celler? Ursprung? Hur ser de ut? Reed-Sternbergceller ses vid Hodgkin-lymfom. Det är jätteceller som vanligen kommer från B-celler. Stora och binukleära. lymfom Nämn minst tre riskfaktorer för Hodgkin-lymfom. _Riskfaktorer:_ &raquo; EBV-mononukleos &raquo; Man &raquo; Ung vuxen &raquo; Ärftlighet lymfom Vilka molekyler kan användas för att påvisa Hodgkin-lymfom? Hodgkin-lymfom är CD15<sup>+</sup> och CD30<sup>+</sup> lymfom Nämn minst fyra symtom vid Hodgkin-lymfom _Symtom:_ &raquo; Förstorade lymfkörtlar &raquo; Klåda &raquo; Nattsvettningar &raquo; Oförklarad feber &raquo; Trötthet &raquo; Viktförlust lymfom Vad syns mikroskopiskt vid Hodgkin-lymfom? &raquo; Eosinofiler &raquo; Inflammation &raquo; Plasmaceller &raquo; Reed-Steinbergceller lymfom Vid vilka tillstånd ses M-protein? Multipelt myelom samt monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) lymfom Hur hög benmärgscellularitet har en nyfödd? 20-åring? 50/80? 0: 100% 20: 70% 50: 50% 80: 20% lymfom Varifrån tas benmärgsbiopsier? Os ileum Blod och benmärgssjukdomar Vad räknas som anemi? <120g Hb/L Blod och benmärgssjukdomar Vilka symtom syns vid anemier >90g/L? 60-90? _>90:_ &raquo; Ev. angina hos äldre &raquo; Svårt med ansträngningar &raquo; Trötthet _60-90:_ &raquo; Hjärtklappning vid minsta ansträngning Blod och benmärgssjukdomar Vad ger anemi för symtom <60 g/L? <35? _<60:_ Symtom i vila _<35:_ Hotande hjärtsvikt Blod och benmärgssjukdomar Vilka anemier blir mikrocytära? Järnbristanemi. Dock uppvisar även thalassemi samma bild. Blod och benmärgssjukdomar Vilka anemier är makrocytära? Folat- och B12-bristsanemier (Perniciös) Blod och benmärgssjukdomar Vilka anemier är normocytära? Aplastisk anemi Blod och benmärgssjukdomar Vilka principiella orsaker kan finnas till blodbrist? _Orsaker:_ &raquo; Hemolys: intra- och extracorpusculära &raquo; Blödning: akut/kronisk Blod och benmärgssjukdomar Vad beror thalassemi på? Mutation i gener som kodar för hemoglobinets &alpha;- och/eller &beta;-celler ger störd erytropoes, samt kortare livslängd. Blod och benmärgssjukdomar Vad orsakar Sickle-cell anemi? HbS bildas istället för HbA, vilket ger en defekt subenhet ist. för &alpha;-subenheten. Blod och benmärgssjukdomar Hur påverkas röda blodkroppar vid sickle-cell anemi? De är stela, och långsamt flytande, samt har <20 dagars livslängd Blod och benmärgssjukdomar Vad är extracorpusculär hemolys? Orsaker? Mekanism skada på RBK. _Ex. vid:_ &raquo; DIC &raquo; Konstgjorda klaffar Blod och benmärgssjukdomar Vad är svår aplastisk anemi? Kronisk pancytopeni med cellularitet <20% i benmärgen Blod och benmärgssjukdomar Vad definieras som neutropeni? Leukocyter <1,5 x 10<sup>9</sup>/L Blod och benmärgssjukdomar Vad definieras som agranulocytos? Leukocyter <0,5 x 10<sup>9</sup>/L Blod och benmärgssjukdomar Vad skiljer netruopeni och agranulocytos åt kliniskt? Vid neutropeni har man fortfarande tillräckligt med leukocyter för att vara asymtomatisk, men vid agranulocytos finns stor risk för allvarliga infektioner (ex. sepsis) Blod och benmärgssjukdomar Vilka orsaker finns till netruopeni? &raquo; Infektion (ökad användning) &raquo; Störning i benmärgen funktion &raquo; Ökad nedbrytning Blod och benmärgssjukdomar Vid vilka trombocytantal syns vilka symtom? 50-150 x 10<sup>9</sup>: normalt <50 x 10<sup>9</sup>: hematom, små blödningar <5 x 10<sup>9</sup>; livshotande blödningar Blod och benmärgssjukdomar Vilka orsaker finns till (onormal) förlust av trombocyter? &raquo; Akut immunmedierad destruktion efter virusinfektion hos barn &raquo; Kronisk immunmedierad destruktion, ex vid SLE &raquo; Trobocytopen purpura Blod och benmärgssjukdomar Vilka orsaker finns till eosinofili? &raquo; Allergi &raquo; Hogdkinlymfom &raquo; Parasitinfektion Blod och benmärgssjukdomar Vad är en philadelphia-kromosom? En ihoptryckt kromosom 22 (efter translokation med kromosom 9) Blod och benmärgssjukdomar Vad är BCL/ABL? Hur bildas denna? BCL/ABL är en fusionsgen som bildas när ABL1 på kromosom 9 translokeras till BCL-genen på kromosom 22. Blod och benmärgssjukdomar Vilka genetiska förändringar syns vid KML? Vilka celler drabbas? BCR/ABL translokation. Drabbar myeloida stamceller Blod och benmärgssjukdomar Vilka förändringar i cellantal kan ses vid KML? _Granulocyter_: rejält ökade _RBK_: svag anemi _Trombocyter_: ökade Blod och benmärgssjukdomar Vilka differentialdiagnoser finns till KML? Hur kan man skilja på dem? Leukomoid reaktion (leukocytos pga infektion). Leukomoida reaktion uppvisar främst ökat antal neutrofiler, men vid KML ökar även eosinofiler och basofiler. Blod och benmärgssjukdomar Vilka drabbas framförallt av kronisk myeloisk leukemi? Orsak till insjuknande? Personer mellan 50-60 år. Orsaken är oklar Blod och benmärgssjukdomar Nämn minst fyra symtom/tecken på KML! _Symtom/tecken på KML:_ &raquo; Anorexi &raquo; Feber &raquo; Hepatosplenomegali &raquo; Hypermetabolism &raquo; Leukocytantal >> 100 x 10<sup>9</sup>/L &raquo; Viktförlust Blod och benmärgssjukdomar Vilka mikroskopiska förändringar syns vid KML? _Morfologiska förändringar:_ &raquo; 100% cellularitet i benmärg &raquo; Myeloida stamceller i blodet &raquo; Små megakaryocyter Blod och benmärgssjukdomar Vad är polecytemia vera rubra (=PCV)? En sjukdom som (framförallt) ger kraftigt ökat antal erythrocyter. Blod och benmärgssjukdomar Hur påverkas Hb-värde vid PCV? Gränsvärden? >185 g/L för män >165 g/L för kvinnor Blod och benmärgssjukdomar Vilka sjukdomar ingår i begreppet "kroniska myeloproliferativa neoplasier"? _Kroniska myeloproliferativa neoplasier:_ &raquo; Essentiell trombocytemi &raquo; Kronisk myeloid leukemi &raquo; Primär myelofibros &raquo; Polycytemia vera rubra Blod och benmärgssjukdomar Vad har PCV, essentiell hypertrombocytemi och primär myelofibros gemensamt? Muterad JAK2-receptor som är kroniskt aktiv. Blod och benmärgssjukdomar Vilka morfologiska förändringar syns vid polycytemia vera rubra? _Morfologi vid PCV:_ &raquo; Förstorade megakaryocyter i grupper &raquo; Hypercellulär benmärg &raquo; Svag fibros &raquo; Tömda järndepåer Blod och benmärgssjukdomar Nämn minst tre symtom/tecken vid essentiell trombocytemi. _Symtom/tecken:_ &raquo; Blödningar pga defekta trombocyter &raquo; Splenomegali &raquo; Trombocytos (förhöjt trombocytantal) Blod och benmärgssjukdomar Vilka komplikationer kan ses vid PCV? Förekomst? Akut leukemi: 5-10% Benmärgsfibros: 10% Blod och benmärgssjukdomar Vilka morfologiska förändringar kan ses vid essentiell trombocytemi? &raquo; Grupper av förstorade megakaryocyter I övrigt normalt! Blod och benmärgssjukdomar Nämn minst sex symtom/tecken som kan ses vid primär myelofibros. _Symtom/tecken:_ &raquo; Blödningar &raquo; Dyspné &raquo; Feber &raquo; Mild Anemi &raquo; Splenomegali &raquo; Trombocytos &raquo; Trötthet &raquo; Viktminskning Blod och benmärgssjukdomar Vilka komplikationer ses vid primär myelofibros? _Komplikationer:_ &raquo; Benmärgssvikt &raquo; Hjärtsvikt &raquo; Portahypertension &raquo; Tromboembolier 5-10% får akut leukemi Blod och benmärgssjukdomar Hur ser prognosen ut för patienter med primär myelofibros? När i förloppet upptäcks denna? Medianöverlevnad: 3-5 år. 30% upptäcks i cellulärstadiet, 70% i fibrotiska stadiet Blod och benmärgssjukdomar Vad kännetecknar det prefibrotiska stadiet av PMF? _Morfologi/tecken:_ &raquo; Avsaknad av fibros &raquo; Extramedullär blodbildning &raquo; Hypercellulär benmärg &raquo; Stora och dysplastiska megakaryocyter Blod och benmärgssjukdomar Vad kännetecknar det fibrotiska stadiet av PMF? _Morfologi/tecken:_ &raquo; Anemi &raquo; Extramedullär blodbildning &raquo; Fibros i benmärg &raquo; Stora och dysplastiska megakaryocyter Blod och benmärgssjukdomar Var är Auer-stavar? När ses dessa? Auerstavar är ett tecken på dysplastiska blaster, och ses vid AML och dess förstadier Blod och benmärgssjukdomar Vad är myelodysplastiskt syndrom? Hyperplasi i benmärg, men pancytopeni pga ineffektiv hematopoes (bla. mycket apoptos) Blod och benmärgssjukdomar Vilka symtom/tecken ses vid myelodysplastiskt syndrom? _Symtom/tecken:_ &raquo; Cytogenetisk dysplasi om synligt (ex. flera kärnor) &raquo; Dysplasi i hematopoesen &raquo; Perifer cytopeni (lägre antal blodceller) Blod och benmärgssjukdomar Riskfaktorer för MDS? _Riskfaktorer:_ &raquo; Tidigare cytostatikabehandling &raquo; Tidigare strålningsbehandling Blod och benmärgssjukdomar Nämn några vanliga symtom vid akuta leukemier. _Symtom:_ &raquo; Blödningar &raquo; Feber &raquo; Infektionskänslighet &raquo; Trötthet Blod och benmärgssjukdomar Vilka riskfaktorer/orsaker finns till akuta leukemier? &raquo; Okänd orsak (vanligast) &raquo; Alkylerare (cytostatiska-grupp) &raquo; Bensen &raquo; Strålning Blod och benmärgssjukdomar Vilka drabbas framförallt av AML? Patienter >60 års ålder Blod och benmärgssjukdomar Vad består behandlingen av akuta leukemier ut på? 1. Att i princip tömma benmärgen på celler 2. Hålla patienten vid liv 3. Hoppas att normala stamceller är de som är kvar Blod och benmärgssjukdomar Vad görs för att hålla patienter som behandlas för akut leukemi vid liv? _Transfusioner:_ &raquo; Erythrocyter (uppenbart) &raquo; Neutrofiler för att man ska ha något immunförsvar &raquo; Trombocyter Blod och benmärgssjukdomar När/varför ges cytostatika vid akuta leukemier? &raquo; Initialt ges flera kurer för att "döda av" benmärgen &raquo; Vid icke-komplett remission ges det som underhållsbehandling Blod och benmärgssjukdomar Hur ser fördelningen ut mellan de olika typerna av akut lymfoblastleukemi? _Typer:_ &raquo; Pre-B celler: 85% &raquo; T-celler: 13% &raquo; B-celler: 2% Blod och benmärgssjukdomar Hur ser prognosen ut vid olika typer av akut lymfatiskt leukemi? _Prognos:_ &raquo; Pre-B celler ==> relativt bra &raquo; T-celler ==> halvdan &raquo; B-celler ==> dålig Blod och benmärgssjukdomar Vad är kriterierna för akut lymfoblastleukemi? _Kriterier:_ &raquo; >20% blaster i benmärg &raquo; Lymfoid-typisk flödescytometri &raquo; Negativ enzymcytokemi (testar för enzym från den myeloida grenen) leverpatologi Vad är steatohepatit? Inflammation och fettansamling i lever. leverpatologi Hur svarar hepatocyterna på toxicitet? Antingen genom inlagring av toxinet, eller genom att bilda bindväv leverpatologi Vad är kolestas? Kolestas är en synlig ansamling av galla i canaliculi eller mellan hepatocyter. leverpatologi Vad är feathery degeneration? Vad tyder det på? Feathery degeneration är ett tecken på hepatocytskada. Cellerna växer och cytoplasman blir fingranulerad. leverpatologi Vilka olika celler finns i levern? _Celltyper:_ &raquo; Hepatocyter &raquo; Endotel &raquo; Itoceller (aktiva vid fibros) &raquo; Kupferceller (ung. makrofager) &raquo; Stamceller leverpatologi Vad består en lobulus av? Hur är den anordnad? Centralven i mitten med portatriader i hörnen (bildar sexkantig struktur). Hepatocyter runt portatriaderna bildar basal plate. leverpatologi Hur ser prognosen ut vid hepatit A? Risk för kronisk sjukdom? Så länge man överlever akutfasen (ung. 0,5% dör) så är prognosen bra, då sjukdomen alltid läker ut. leverpatologi Hur kan man skydda sig profylaktiskt mot hepatit A-infektion? _Profylax:_ &raquo; &gamma;-globulin - kan ges efter smitta &raquo; Vaccin - bättre leverpatologi Hur kång är inkubationstiden för HAV? 15-40 dagar hudpatologi Skivepitelcancer i huden är associerad med att ett visst organ är transplanterat - vilket? Njure leverpatologi Hur ser risken ut för att få en kronisk HBV-infektion vid smitta? De flesta (65%) av HBV-infektioner läker ut utan att bli kliniska. Av resterande 35% blir endast 15% kroniska (==> 5% av smittade) leverpatologi Hur skiljer sig HBV- och HCV-infektioner åt? Akuta HCV-infektioner är normalt sett mildare, och blir i princip aldrig fulminanta. Risken för kronisk hepatit är dock större. leverpatologi Hur kång är inkubationstiden för HBV? 2-6 mån leverpatologi Hur lång är inkubationstiden för HCV? 1-3 månader leverpatologi Vilka drabbas framförallt av autoimmun hepatit? Hur stor andel av kroniska hepatitfall utgör den? Unga flickor; 20% i väst leverpatologi Hur är prognosen vid autoimmun hepatit? Behandling? Varierande från mild till fulminant hepatit. Behandlas med kortikosteroider och ev. transplantation leverpatologi Vilka är de tre vanligaste orsakerna till levercirrhos? 1. Alkohol/fettcirrhos 2. Kronisk Hep B/C 3. Billiär cirrhos leverpatologi Vilka symtom/komplikationer kan ses vid levercirrhos? Nämn minst tre. _Symtom/komplikationer:_ &raquo; Levercancer &raquo; Porta-hypertension (==> esofagusvaricer, hemorrojder) &raquo; Ödem (ex. ascites) leverpatologi Hur stor andel av kroniska alkoholister får levercirrhos? 15% leverpatologi Nämn minst tre orsaker till steatos. _Orsaker till fettlever:_ &raquo; Alkoholism &raquo; Diabetes &raquo; Hyperlipidemi &raquo; Övervikt (vanligaste orsaken) leverpatologi Hur ser makrovesikulär steatos ut? Mikrovesikulär? _Makrovesikulär:_ &raquo; Fett uppfyller i princip hela cytoplasman _Mikrovesikulär:_ &raquo; Centralt belägen kärna &raquo; Små fettvakuoler leverpatologi Vad är Reyes syndrom? Riskfaktorer? Konsekvenser? Reyes syndrom ses hos barn som fått viros med feber, och är ofta kopplat till ASA-intag. Ger mikrovesikulär steatos och encefalopati. leverpatologi Vad orsakar billiär cirrhos? Vilka två huvudtyper finns? Långvarig gallstas pga mekanism obstruktion eller immunologisk destruktion leverpatologi Vilka orsaker finns till sekundär billiär cirrhos. _Orsaker till mekanisk billiär cirrhos:_ &raquo; Medfödda anomalier &raquo; Pankreascancer som blockerar gemensamma gångar &raquo; Stenar i gallgångarna leverpatologi Vilka tecken kan ses vid primär billiär cirrhos? _Tecken på immunologisk billiär cirrhos:_ &raquo; Förhöjt bilirubin &raquo; Förhöjt alkaliskt fosfatas (=ALP) &raquo; Kraftigt förhöjt serum-kolesterol leverpatologi Vilka drabbas framförallt av primär billiär cirrhos? Medelålders till äldre kvinnor leverpatologi Vilka orsaker finns till sekundär hemokromatos? _Orsaker:_ &raquo; Blodtransfusioner &raquo; Kronisk alkoholism &raquo; Vissa anemier leverpatologi Vilka drabbas framförallt av hereditär hemokromatos? I 90% av fallen män. leverpatologi Vad är morfologiskt karakteristiskt för neonatal hepatit? Jätteceller som bildas från hepatocyter. Kan bestå av 40-50 tidigare celler. Försvinner efter ett år. leverpatologi Nämn minst tre benigna levertumörer. _Benigna levertumörer:_ &raquo; Hemangiom - vanligast &raquo; Levercellsadenom (liknar hepatocellulär cancer morfologiskt) &raquo; Fokal nodulär hyperplasi &raquo; Gallgångshamartom leverpatologi Nämn minst tre levercancrar. Vilken typ av cancer rör det sig om? _Maligna levertumörer:_ &raquo; Hepatocellulär cancer. Adenocarcinom som ej ser ut som det &raquo; Cholangiocellulär cancer. Adenocarcinom &raquo; Hepatoblastom &raquo; Metastaser är allra vanligast leverpatologi Hur stor andel av levertransplantationer uppvisar någon typ av avstötningsreaktion? När ses dessa? 75%. Inom 6 mån, leverpatologi Vilka drabbas framförallt av kolesterolstenar? Kvinnor som står på p-piller leverpatologi Vilken är den viktigaste anledningen till akut pankreatit? Obstruktion av pankreasgångar leverpatologi Vilken är den vanligaste orsaken till kronisk pankreatit. Kronisk alkoholism (>90% av fallen) neuropatologi Vad består BBB av? Endotel och astrocytutskott. neuropatologi Vad är agyri? Pachygyri? Avsaknad av gyrus i hjärnan. Få, men stora vindlingar. neuropatologi Varför bör man ej göra lumbalpunktion vid förhöjt intrakraniellt tryck? Det finns risk för undertryck i ryggkanalen, vilket kan dra ned hjärnstammen genom foramen magnum. neuropatologi Vilka morfologiska förändringar syns i hjärnan hos personer med Downs syndrom? Minskad gyrus temporalis superius. neuropatologi Vad är polymikrogyri? Många små vindlingar fokalt i hjärnan. neuropatologi Vilka typer av stroke finns det? Fördelning? _Typer av stroke:_ &raquo; Ischemisk (85%) &raquo; Hemorrhagisk (15%) neuropatologi Hur kan man se spår av en ischemisk stroke? Kavitetbildning neuropatologi Vad är en kontusionsblödning? Vanlig orsak? Kontusionsblödningar uppstår när hjärnan glider över benstrukturer. Vanlig orsak är krock med bil. neuropatologi Vilka delar av hjärnan drabbas vanligen vid kontusionsblödningar? Inferiora frontal- och temporalloberna neuropatologi Nämn tre orsaker/riskfaktorer till hemorrhagisk stroke. _Orsaker/riskfaktorer:_ &raquo; Hjärntumörer &raquo; Hypertension &raquo; Kärlmissbildningar neuropatologi Vilka delar av hjärnan drabbas framförallt vid hemorrhagisk stroke orsakad av hypertension? Thalamus och basala ganglierna neuropatologi Vad är ett cytotoxiskt ödem? Orsak? Vilka delar av hjärnan drabbas? Dysfunktion av Na/K-pumpen i gliaceller gör att det tas upp för mycket vätska. Drabbar framförallt grå substans neuropatologi Vad är vasogena ödem? Vilka delar av hjärnan drabbas? Vasogena ödem beror på att BBB läcker. Vit substans drabbas hårdast. neuropatologi Varför är abscesser i hjärnan så svårbehandlade? Dålig vaskularisering gör det svårt att komma åt neuropatologi Var ses i hjärnan ses MS-förändringar tydligast? Hur ser dessa ut? Syns framförallt i övre laterala hörnen på laterala ventriklarna. Ger skarpare kant mellan grå och vit substans. neuropatologi Vad är en Lewy-kropp? När syns dessa? Lewy-kroppar är inklusioner med &alpha;-synuclein. Ses vid Parkinssons sjd. neuropatologi Vilka morfologiska förändring syns vid Huntingtons sjd? _Morfologiska förändringar:_ &raquo; Fler astrocyter &raquo; Intranukleära inklusioner av ubiquitinerade protein &raquo; Symmetrisk atrofi av nucleus caudatus neuropatologi Vilka makroskopiska förändringar syns vid Alzheimers sjd? _Makroskopiska förändringar:_ &raquo; Atrofierade gyrus &raquo; Framförallt förändringar i mediala temporalloben (hippocampusområdet) neuropatologi Vilka mikroskopiska förändringar syns vid Alzheimers sjd? Vad består dessa av? _Mikroskopiska förändringar:_ &raquo; Neuritiska plack (ansamlingar av &beta;-amyloid extracellulärt) &raquo; Neurofibrillära tangles (ansamlingar av tau intracellulärt) neuropatologi Vilka symtom associeras med motorneuronsjukdom? _Symtom:_ &raquo; Frontallobsdemens &raquo; Rörelsestörningar neuropatologi Vilket protein är associerat med motorneuronsjukdom? TDP43 i cytoplasma