Vad är CEA och PRA?
Vad är CEA?
Collie Eye Anomaly (CEA) är en medfödd sjukdom där symtomen finns redan vid födseln. Sjukdomen är ärftlig och arsvgången recessiv. Drabbade hundar får olika typer och grader av defekter i ögonbotten. Förändringarna är alltid i båda ögonen, men de behöver inte vara symmetriska. Sjukdomen kan lämna hunden utan påvisbara symtom, kan ge synnedsättning eller t.o.m. ge blindhet beroende på grad och typ. Orsaken till CEA är en tidig utvecklingsrubbning. Denna sker redan i fosterstadiet när ögat utvecklas. De mest typiska sjukdomstecknen vid CEA är följande:
Chorioretinal Dysplasi (CRD): en felaktig utveckling i åder- och näthinnan i ögat. Ett lokaliserat område strax ovanför och vid sidan av synnervshuvudet saknar pigment framför allt i näthinnan så att åderhinnan framträder tydligt. Det tydligaste förändringen vid CRD är dock att åderhinnans blodkärl är onormala på detta ställe: onormalt breda och/eller tunna och fördelar sig inte på normalt sätt. Svenska ögonveterinärer gradera förändringarna i lindrig, måttlig och kraftig form allt efter defektens utbredning i ögonbotten.
De flesta hundar med CRD har, oavsett grad, inga för djurägaren påvisbara synproblem. CRD anses därför vara en förhållandevis lindrig ögonbottendefekt. Endast en liten, lokaliserad del av ögonbotten är drabbad och oftast fungerar syncellerna på denna plats på ett tillfredsställande sätt trots att underliggande delar av ögonbotten inte är helt normalt utvecklade.
Colobom: en medfödd onormal klyvning eller sprickbildning. Vid inspektion av ögonbotten ses hos affekterade hundar ett område som är gråvitt eller gråblått i färgen och där blodkärlen, framför allt i colobomets kant, ofta ses försvinna ner i djupet. Små colobom kan ibland vara svåra att upptäcka medan stora kan förvränga hela bilden av området kring synnervshuvudet.
Colobom är en allvarligare defekt eftersom den omfattar större delen av ögonbotten i djupled och nästan alltid berör synnervshuvudet. Små colobom orsakar inga påvisbara synproblem, medan måttligt stora nedsänkningar orsakar nedsatt synförmåga på det drabbade ögat. Stora colombom kan orsaka blindhet, inte bara genom defekten som sådan, utan också därför att de kan leda till näthinneavlossning.
Onormala blodkärl i ögonbotten: blodkärlen är kraftigt slingrande och de ligger i abnormala slyngor mot glaskroppen. Ibland ses även blodförande kärl som går mellan synnershuvudet och fram emot linsen i ögat. Det är inte ovanligt att mer eller mindre kraftiga blödningar ses i ögat i samband med denna defekt.
Näthinneavlossning: Hela eller delar av näthinnan har lossnat från ögonbotten. Vid totala avlossningar är oftast pupillen stor på det affekterade ögat och drar inte ihop sig vid kraftig ljusstimulering. Man kan ofta se den avlossade näthinnan hänga lös som en gråvit slöja bakom pupillen, om man riktar starkt ljus mot ögat. Vid partiella (delvisa) avlossningar kan pupillreaktionerna fungera mer eller mindre normalt, och mindre partier av näthinnan ses avlossade vid ögonspegling.
Näthinneavlossning orsakar kraftig synnedsättning om den är partiell (delvis) och blindhet om den är total.
Nedan kort om ögonspegling samt nya forskarrön:
Ögonspegling, vad är det? - När gör man det?
Redan vid 7-8 veckors ålder är hundens öga vuxenlikt. En viss ökning av ögonbottens pigmentering sker dock fram till 7 månaders ålder. Detta innebär att en lindrig form av CRD, som konstaterats vid 7 veckors ålder, kan komma att döljas av pigmentering då hunden är vuxen. Hunden verkar ha blivit frisk. I engelsk litteratur kallas dessa hundar "go normals". Defekten finns där, men har täckts av pigment. Med tanke på den ökade pigmenteringen av ögonbotten som sker i samband med att valpen växer, är det viktigt att hundar undersöks vid 6-8 veckor ålder med avseende på CEA.
Ögonspegling innebär att ögats inre och bakre delar studeras med oftamoskop. För att inte ljuset från instrumentet eller dagljus/rumsljus skall orsaka pupillsammandragning och därmed försvåra undersökningen ges pupillvidgande medel i form av ögondroppar c:a 15 minuter före undersökningen och undersökningen görs i ett mörklagt rum. Ögonspegling kan utföras från och med 6 veckors ålder.
Veterinärerna graderar defekterna (lindrig, måttlig, kraftig). Detta för att ge en bedömning av hundens synförmåga eftersom det är viktigt att kunna beskriva hundens förmåga att fungera normalt i sin omgivning. Både för hunden och för avelsvärdet har det nämligen betydelse vilken grad det är. I senare forskning har Berit Wallin Håkansson m.fl. veterinärer konstaterat att uppdelningen i lindrig/måttlig/kraftig CRD är av stor betydelse i aveln.
Det har varit en vanlig uppfattning av CEA nedärvs på ett icke-könsbundet enkelt recessivt sätt, och många uppfödare har nått bra resultat genom att avla efter den principen. Senare tids forskning, bedriven av Berit Wallin Håkansson m.fl, visar dock att det med största sannolikhet handlar om flera olika gener. CRD och Colobom verkar också följa olika nedärvningsmönster. Det är omöjligt att helt eliminera defektanlag. För att hålla nere antalet defekta individer gäller det emellertid att välja så lite belastade hundar som möjligt och helst också ta i beaktande resultat från syskon, föräldrar och andra nära släktingar.
B Wallin-Håkansson, N Wallin-Håkansson, Å Hedhammar: Influence of selective breeding on the prevalence of chorioretinal dysplasia and coloboma in the rough collie in Sweden. Journal of Small Animal Practice (2000) 41, 56-59
B Wallin-Håkansson, N Wallin-Håkansson, Å Hedhammar: Collie eye anomaly in the rough collie in Sweden: genetic transmission and influence on offspring vitality. Journal of Small Animal Practice (2000) 41, 254-258
CEA bör inte förväxlas med PRA, som är en i många avseenden mycket allvarligare ögonsjukdom! Detta p.g.a. att en hund med PRA kan bli sjuk långt senare i livet. En hund med CEA kan diagnostiseras redan vid 6 veckors ålder. CEA uppkommer inte senare i hundens liv, däremot kan ett litet Colobom vara svårt att upptäcka på en liten valp, varför åtminstone avelshundar bör ögonlysas någon gång i vuxen ålder.
PRA vad är det?
Progressiv retinal atrofi (PRA)
Med PRA menas ärftlig fortskridande (Progressiv) näthinne- (Retinal) förtvining (Atrofi). Sjukdomen ger först nedsatt syn, men med tiden blir hunden blind. Det första yttre symtomet är nedsatt mörkerseende vilket ofta visar sig som osäkerhet på kvällspromenaden. Hunden kan hålla sig närmre ägaren än
förr eller skälla omotiverat på välkända föremål. Normalt har en hund sex gånger bättre mörkerseende än en människa och klarar sig alltid bra utomhus på natten. I dunkel belysning inomhus kan ögonen på en hund med PRA lysa eller blänka med ett onormalt och kraftigt skimmer. När hunden börjar visa synproblem även dagtid är förändringarna mycket långt gångna.
Vid ögonlysning kan typiska förändringar upptäckas i näthinnan månader till år innan hunden får problem med synen. Man ser då ett förändrat skimmer i de ljusa delarna av näthinnan, omflyttning av färgkornen i de mörka delarna och en gradvis uttunning av näthinnans annars så rikliga blodkärlsnät.
PRA debuterar vid olika åldrar i olika raser. Kliniskt talar man om
tidiga och sena former. Tidiga former utvecklas snabbare till blindhet än sena. Arvsgången för PRA har i samtliga raser (utom en) konstaterats vara enkel recessiv autosomal. Det innebär att en sjuk hunds båda föräldrar är minst anlagsbärare och att vare valp efter en sjuk hund blir anlagsbärare.
PRA är en allvarlig sjukdom som leder till blindhet. Man kan, och bör, försöka begränsa spridningen genom avelsåtgärder. Ett första steg kan vara att alla ögonlysningsreslutat blir offentliga och attman obligatoriskt ögonlyser samtliga avelsdjur.
Berit Wallin Håkanson,
Ögonmottagningen vid Regiondjursjukhuset Strömsholm
Dessa uppgifter är hämtat från SSSK´S hemsida.
|
Rasfakta
