Den här informationen kan man få från Reumatikerförbundet
MCTD (Mixed connective Tissue Disease)
Bland de många olika sjukdomar som finns inom reumatologin sammanför man vissa till en grupp som kallas för bindvävssjukdomar. Termen är kanske något missvisande, men har varit i bruk i många år. Det typiska för dessa sjukdomar är att sjukdomsprocessen kan drabba många olika organ, t ex hud, lungor, njurar, leder, muskler, blodkärl, nerver. Till de klassiska bindvävssjukdomarna hör systemisk lupus erythematosus (SLE),systemisk scleros (sklerodermi), polymyosit/dermatomyosit. Man för också ofta till denna grupp ledgångsreumatism (reumatoid artrit, RA) och primärt Sjögrens syndrom.
Genom att bindvävssjukdomar ibland ger symptom från vissa organ och ibland från andra kan sjukdomsbilden vara mer eller mindre typisk och variera från en person till en annan. Man vet också att dessa sjukdomar ibland "överlappar" varandra. Detta gör att man kan få en blandad sjukdomsbild med drag av två eller flera bindvävssjukdomar från en och samma patient.
År 1972 myntade doktor Sharp och medarbetare begreppet MCTD om ett tillstånd med drag av såväl SLE som systemisk skleros och polymyosit. Att just denna sjukdomsbild fick ett eget namn berodde delvis på att man påvisat en speciell sorts antikroppar vid MCTD. Dessa antikroppar är riktade mot en viss sorts RNA och har så småningom fått beteckningen U1-RNP-antikroppar.
Just vid MCTD brukar man kunna påvisa antikroppar i blodet i mycket höga koncentrationer.
Diagnosen MCTD är inte okontroversiell. Kritiken har till stor del bestått i att MCTD mera skulle utgöra en symptombeskrivning än en egen sjukdomsdiagnos. Det har nämligen visat sej att en viss del av dem som fått diagnosen MCTD så småningom fått mera enhetliga symptom. Det förefaller som om dessa patienter med tiden utvecklat en renodlad SLE eller sklerodermi.
Trots de diskussioner som fortfarande pågår är det många reumatologer som använder MCTD som självständig diagnos. Det hävdas att MCTD är en sjukdom med mildare sjukdomsförlopp än SLE och sklerodermi i sej.
Symptom
Av det som sagts ovan kan man få uppfattningen att man har en rad olika symptom samtidigt. Så behöver inte vara fallet, utan man kan mycket väl ha de olika symptomen vid skiftande tidpunkter. Det är lätt att förstå att en sjukdom som ter sej som en blandning av olika tillstånd kan ta sej uttryck i
en rad olika symptom. Det är därför svårt att göra en uppräkning av de tänkbara symptom man skulle kunna ha vid MCTD.
Det finns förslag om vissa kriterier som ska vara uppfyllda för att man ska kunna ställa diagnosen MCTD. Detta förslag ger en viss uppfattning om vilka symptom som kan finnas.
Förslag till diagnoskriterier för MCTD enligt Alarcon-Segovia:
1. Hög titer av anti-RNP (U1-RNP-antikroppar)
2. Kliniska symptom: diffus handsvullnad
Ledinflammation
Muskelinflammation
Raynaud-fenomen
Sklerodaktyli (en speciell form av hård och stram hud på
fingrar och händer)
För diagnosen krävs att både punkt 1 och minst tre av symptomen under punkt 2.
Andra vanliga symptom är feber, trötthet, huvudvärk, brist på olika typer av blodkroppar samt lymfkörtelsvullnad.
Mer än hälften av patienterna får ledinflammation, som vanligen inte leder till förändringar på röntgen. Muskelvärk är vanligt och behöver inte bero på muskelinflammation. Inflammation i hjärtsäck eller lungsäck är inte ovanligt, inte heller inflammation i hjärtmuskeln. Njurarna påverkas hos
ungefär 25% av patienterna men oftast inte i någon allvarlighetsgrad.
Problem från tarmkanalen är mycket vanliga och kan ha olika orsaker.
Vanligast är påverkan på matstrupen med sväljningssvårigheter och halsbränna.
Vad gäller inflammation i nervsystemet är detta inte något framträdande drag. Trigeminusneuralgi (värk i en av ansiktsnerverna) kan man dock se.
Inflammation i blodkärlen är däremot vanligt. Raynaudfenomen (värk och färgförändringar i fingrarna vid kyla) är ju ett av huvudsymptomen. Även andra blodkärl kan inflammeras vilket kan ge mycket skiftande symptom från
hud och inre organ.
Behandling
Till en början ansågs MCTD-patienterna reagera mycket bra på behandling med kortison i låga doser. Detta är fortfarande standardbehandlingen, men den får modifieras och kompletteras beroende på vilka symptom den enskilde
patienten har. Exempel på andra behandlingar är malariamedel, ensamt eller som tillägg, smärtstillande läkemedel vid värk i leder eller muskler, cirkulationsförbättrande preparat vid Raynaudsfenomen osv. Ibland kan kan behandling med starkare immundämpande preparat bli nödvändig. Behandlingen får alltså helt anpassas efter sjukdomsbilden i varje särskilt fall.
Slutord
MCTD är ett ovanligt tillstånd som kan ta sej skiftande uttryck. Man behöver ordentlig kunskap om flera andra sjukdomar för att förstå MCTD. För detta finns inte utrymme här. Jag vill därför rekommendera den som behöver veta
mera att vända sej till sin behandlande läkare. Han eller hon är den som kan ge bäst information, inte minst mot bakgrund av att sjukdomsbilden varierar så mycket från fall till fall.
Spenshults reumatikersjukhus 93 08 04
Dick Sahlberg
överläkare
|
|
|
|
