AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTISK NJURSJUKDOM
-PKD-
Polycystisk njursjukdom, PKD, är en ärftlig njursjukdom som finns beskrivet hos långhåriga katter samt katter av persertyp. I perserrasen har under många år diagnosticerats fall av cystanjurar, både i Europa och USA. Symtomen visar sig vanligen sent i livet hos katten: förstorade njurar och njursvikt, och uppkommer mellan tre och tio års ålder (i medeltal vid sju års ålder). Tillståndet är ärftligt och cystor finns hos födseln men är mindre hos yngre djur. Storleken på cystorna kan variera från mindre än 1mm till större än 1cm, där äldre djur har både större och flera cystor. Problem uppträder när dessa cystor börjar växa och successivt förstorar njuren – och i och med detta minskar njurens förmåga att fungera normalt.
En del kliniska symtom är depression, avsaknad av eller minskad aptit, onormalt ökad törst och urinering samt viktminskning. Det är en markant skillnad i när och hur snabbt individuella katter "dukar under" för symtom. Men den möjligheten att detta uppträder så sent i livet att katten kan dö av andra orsaker innan njurarna slutar att fungera. Dock är njursvikt ofrånkomlig om cystorna växer och orsakar problem.
SYMTOM PÅ NEDSATT NJURFUNKTION – NJURSVIKT
Njursvikt innebär att njurarna inte förmår utsöndra de restprodukter, framför allt kväve, som bildas vid ämnesomsättningen i kroppen. Blodets innehåll av dessa ämnen kommer då att stiga. Det är det som vi mäter i blodprov – kväveprodukterna urea och kreatinin. För att njursvikt ska inträda måste båda njurarna vara skadade. Undersökningar visar att mellan 60-75% av njurvävnaden måste vara skadad innan vi får en njursvikt.
Hos njurar med cystor är det både cystorna som upptar mer eller mindre av normal njurvävnad och inflammatoriska förändringar i den normala njurvävnaden som leder till svikt. Antalet cystor är förmodligen bestämt redan från början, men storleken växer med kattens ålder. Eftersom förändringarna sker successivt anpassar sig katten i viss mån till högre kvävenivåer i blodet. Innan njursvikt uppträder har katten oftast haft symtom på nedsatt njurfunktion under en ganska lång tid. Det första man märker är att katten dricker mycket.
Ett förhöjt blodtryck leder till trötthet leder till trötthet och en hjärtmuskelförtjockning och förvärrar i sig njurskadorna. Den försämrade njurfunktionen leder vidare till anemi (blodbrist) – katten blir blek, skeletturkalkning – framför allt märks detta på käkbenen. Så småningom får vi en försurning av blodet som leder till en mer frekvent andning – katten försöker ventilera ut överskottet av kolsyra. Katten magrar av då den förlorar äggvita med urinen. Symtom från magtarmkanalen ses ofta i form av kräkningar.
PKD diagnosticeras lättast genom ultraljudsundersökning. Allt som krävs är att pälsen rakas på den mittersta delen av buken, samt en kort stunds sökande med apparaturen för att upptäcka förekomst av cystor. Med rätt utrustning och erfaren personal kan detta göras så tidigt som vid åtta månaders ålder. Vanligtvis förhåller det sig så, att ju äldre katt desto större cystor och desto lättare att upptäcka. Ultraljudsdiagnos har en exakthet på 98% vid ca tio månaders ålder.
Hur blir en katt angripen av PKD?
PKD är inte en smittsam sjukdom. Den är en autosomal dominant nedärvd åkomma.
Som en kort genetisk sammanfattning kan man uttrycka det så, att en autosomal dominant gen är en gen som visar sig om den finns – även om den är nedärvd av bara en förälder. Detta innebär att en PKD-fri katt också är genetiskt PKD-fri! Om en katt är PKD-positiv så måste den antingen vara heterozygot i sitt anlag (den har då ärvt genen från en förälder) eller homozygot i sitt anlag (den har då ärvt genen från båda föräldrarna).
Varför njurcystor hos perserkatter?
Sannolikt har anlaget för cystanjurar från början uppstått p.g.a. mutationer, det vill säga spontana förändringar av arvsmassan hos ett antal perserkatter. Att frekvensen ökat på senare år kan sättas i samband med att importen av avelsdjur från USA har ökat de senare åren.
Att cystanjurar hos perserkatter nu tycks vara så utbrett beror på en kombination av den dominanta nedärvningen, en hög frekvens av inavel-linjeavel och att katterna lever länge innan de får symtom och därför hinner användas längre i aveln.
Hur behandlas sjukdomen?
Det finns ingen behandling för sjukdomen. Den behandling som kan ges är rent symtomatisk: en diet med måttliga proteinrestriktioner, begränsat fosforintag samt behandlar en eventuell anemi (blodbrist). Självklart ska friskt vatten alltid finnas tillgängligt.